血液内科：恶性网状细胞病

　　概述

　　恶性组织细胞是原发于单核巨噬细胞系统的一种恶性增生性疾病。主要临床表现有发热、肝、脾、淋巴结肿大，全血细胞减少和进行性衰竭。本病可见于各种年龄，以青壮年居多，男多于女。病变分布广泛而极不规则，因此，临床表现多种多样以至早期常易误诊。目前尚无特效治疗，病人多在半年内死亡。

　　临床表现

　　1.起病急骤，病势凶险，病情进展迅速；2.发热：多为不规则高热，也可有驰张热、稽留热或间歇热，用抗生素和激素治疗往往无效；3.进行性贫血、乏力、消瘦、衰竭及出血倾向；4.部分病例有腹泻、胸腹腔积液，晚期可有黄疸；5.肝、脾、淋巴结肿大及皮肤损害表现。

　　诊断依据

　　1.病史：（1）起病急骤，病势凶险；（2）发热，多为不规则高热，也可有驰张热和稽留热等；（3）进行性贫血和衰竭；（4）出血倾向。2.体征：大多有肝脾肿大以脾大为著，后期也有淋巴结肿大，也可有皮肤结节、肿块、黄疸、胸水、腹水和腹块等。3.实验室检查：（1）血象可有1系、2系或全血细胞减少；（2）骨髓涂片见数量不等的异常组织细胞，这些细胞按形态特点可归纳为恶性组织细胞、多核巨组织细胞、淋巴样组织细胞、单核样组织细胞和吞噬性组织细胞五种，以前两种诊断意义较大；（3）肝、脾、淋巴结、皮肤或其他病变组织活检见有恶性组织细胞浸润。4.须排除反应性组织细胞增多症。

　　治疗原则

　　1.支持治疗：良好护理、补充营养，纠正水、电解质紊乱、预防感染；2.对症治疗：输血、降温、止血、抗感染；3.化疗：以下方案可以选用：（1）COP方案：环磷酰胺＋长春新碱＋强的松；（2）COPP方案：COP方案＋甲基S胼；（3）CHOP方案：COP方案＋阿酶素。4.脾切除：对病变局限于医学-教育网-搜集-整理脾脏或因巨脾兼有脾功能亢进者可考虑切脾。

　　用药原则

　　一旦确诊就应用“A”、“B”、“C”项中有关药物化疗，定期检查血象并注意防治感染；强调良好护理、补充营养和多种维生素，必要时输血。

　　辅助检查

　　1.对临床表现典型者，有的只作“A”专案检查即能明确诊断；2.由于本病病变的源性分布缘故，有的病例需作多次或多部位骨髓穿刺化验甚至要作肿大的淋巴结、肝、脾或损害的皮肤活检才能确诊；3.为了与伤寒、结核病、败血症、重症肝炎等疾病鉴别，可选“B”专案检查和“C”专案检查。

　　疗效评价

　　1.完全缓解：症状及属于本病的不正常体征均消失。血象Hb≥100g／L，WBC≥4.0×10的9次方／L，分类正常；骨髓涂片找不到异常组织细胞，无明显的血细胞被吞噬现象。2.部分缓解：自觉症状基本消失，体温下降或稳定一段时间，肝、脾、淋巴结明显缩小（肝、脾最大不超过肋缘下1.5cm），血象接近但未达到完全缓解标准；骨髓涂片中异常组织细胞和血细胞被吞噬现象基本消失或极少量。

　　专家提示

　　本病临床表现复杂多样，容易误诊为结核病、败血症、伤寒等多种疾病，因此，在做出诊断之前必须想到本病。对于起病急骤，持续发热抗生素治疗无效，进行性贫血、出血、衰竭和肝脾肿大者应做骨髓或肿大淋巴结等的检查（有的要多次多部位检查）以免漏诊。