血液内科：自身免疫性溶血性贫血

　　概述

　　自身免疫性溶血性贫血，简称自免溶贫。是因为机体免疫功能紊乱，产生自体抗体或（和）补体结合在红细胞膜上，从而使红细胞破坏加速而引起的一组溶血性贫血。本病根据抗体作用于红细胞膜所需最佳温度，可分为温抗体、冷抗体二类。根据病因分类可分为原因不明性（即原发性）及继发性两大类。后者继发于造血系统肿瘤（慢淋、淋巴瘤），结缔组织疾病，感染、药物以及溃疡性结肠炎。据文献报道，温抗体较冷抗体显著为多，而继发性自免溶贫约占60％。本病治疗应针对不同类型而采取不同的方法

　　临床表现

　　1.起病急骤的有寒战、高热、腰背痛、酱油样尿。2.多数表现为渐起贫血。3.黄疸、肝脾肿大。4.继发者常有原发疾病的表现。5.冷抗体型在冷环境下手足发绀、麻木疼痛，温暖后上述症状消失。

　　诊断依据

　　1.近4月内无输血或特殊药物服用史，如直接抗人球蛋白试验阳性，结合临床表现及实验室检查，可诊断为温抗体型自免溶贫。2.如抗人球蛋白试验阴性，但临床表现较符合，肾上腺皮质激素或切脾术有效，除外其他溶血性贫血，可诊断为抗人球蛋白试验阴性的自身免疫性溶血性贫血。

　　治疗原则

　　1.去除病因，治疗原发病。2.控制溶血活动。3.切脾。4.输血。5.血浆置换。6.属冷抗体型，需注意保暖。

　　用药原则

　　1.轻症患者以肾上腺皮质激素口服为主。2.溶血严重时，可先使用地塞米松静滴，控制后改为强的松口服。3.合并严重贫血者，可输洗涤红细胞。4.对肾上腺皮质激素无效者可切脾脏。5.对激素或切脾都不足以导致缓解者，或脾切有禁忌者，或每日强的松需量10mg以上才能维持缓解者，可考虑使用医学-教育网-搜集-整理免疫抑制剂。6.严重病例可行血浆置换术。

　　辅助检查

　　1.确诊此病最重要的诊断依据是抗人球蛋白试验，故检查与检查框限“A”为主；2.确诊明确后，应进一步查明是原发性还是继发性还是继发性，选检查框限“A”、“B”、“C”。

　　疗效评价

　　1.缓解：临床症状消失。红细胞数、血红蛋白量及网织红细胞的百分率均在正常范围。血清胆红素测定在正常范围，直接及间接抗人球蛋白试验转为阴性。2.部分缓解：临床症状基本消失，血红蛋白量在80g／L以上，网织红细胞数在5％以下，血清总胆红素测定不超过34μmol／L（2mg／dL），抗人球蛋白试验阴性，或仍为阳性但效价较治疗前明显降低。3.无明显疗效：治疗后仍有不同程度的贫血或溶血症状，实验室检查结果未能达到部分缓解标准者。

　　专家提示

　　本病为人体内免疫功能发生紊乱，产生针对自身红细胞的破坏因素（补体、抗体），从而导致机体内红细胞过早加速破坏，从而临床上出现贫血症状。本病的临床表现无特异性，诊断主要依靠实验室检查，由于本病大多继发于其他疾病，故明确诊断后应继续寻找有无原发疾病如肿瘤，结缔组织疾病等，才能达到治标治本的目的，才能使疾病真正得到治愈。治疗期间应遵嘱定时服药，特别长期服用激素的患者不可随意自行停药或减量，否则会引起疾病加重及出现严重并发症。