血液内科：高铁血红蛋白血症

　　概述

　　血红蛋白分子的辅基血红素中的亚铁被氧化成三价铁，即成为高铁血红蛋白（MHb），同时失去带氧功能。正常红细胞能利用NADH，在细胞色素b5还原酶催化下，使MHb还原成Hb。一旦MHb在血中增高，称MHb血症。中毒性MHb血症较常见，有接触某些药物或毒物（如亚硝酸盐、非那西汀、普鲁卡因、苯胺等）的病史，婴儿腹泻也是常见的诱因。先天性MHb血症较罕见，主要因细胞色素b5还原酶缺乏所致。

　　临床表现

　　1.皮肤、口唇粘膜、甲床呈明显紫绀。2.中毒性MHb血症，发病可急可缓。突然发病者症状明显，伴有头痛、乏力等。严重者MHb含量可占Hb总量的50－70％，可以出现意识障碍并危及生命。3.先天性MHb血症属常染色体隐性遗传，紫绀自出生或出生后数年出现，并持续存在。一般MHb含量约占Hb总量的10－40％，除紫绀外无任何自觉症状，能从事体力劳动。

　　诊断依据

　　1.皮肤、口唇粘膜、甲床呈明显紫绀。2.中毒性MHb血症可突发或集体发病，有药物或毒物接触史。先天性者自幼发病，持续性紫绀多年。3.取末梢血一滴于滤纸上，血液呈巧克力样褐红色，空气中1分钟仍不变为鲜红色。此试验可以排除因呼吸或回流衰竭引起的缺氧性紫绀。4.静脉缓注美蓝（亚甲蓝）1－2mg／Kg立即有明显疗效者即可确诊。

　　治疗原则

　　1.先天性MHb血症不需治疗。核黄素和大量维生素C可以减低MHb含医学-教育网-搜集-整理量。2.中毒性MHb血症，症状明显，MHb含量超过20％者，应及时处理，美蓝1－2mg／Kg，加5％葡萄糖溶液20－40ml，静脉推注，病情严重者，1小时后可重复给药一次。

　　用药原则

　　1.广东、广西、云南、四川等省籍人群中遗传性葡萄糖－6－磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏较多见，由于G6PD缺乏，不能提供NADPH，美蓝治疗不但无效，反而会诱发溶血发作，故应慎用。2.对于一般病人，美蓝积累用量也不宜超过7mg／kg.3.MHb含量低于10％者，可密切观察，一般能自行痊愈。

　　辅助检查

　　1.轻型者以检查框限“A、B”为主；2.为确诊先天性MHb血症，可以考虑进行“C”检查。

　　疗效评价

　　1.中毒性MHb血症，紫绀完全消失为痊愈。2.先天性MHb血症无根治疗法。

　　专家提示

　　不新鲜的蔬菜和腐烂的瓜果中亚硝酸盐增多，食后可引起MHb血症，故称之为“白菜中毒”。污染的井水中也含有较多的亚硝酸盐，不宜饮用。先天性MHb血症虽然无法根治，但注射美蓝后，当即容光焕发，且可维持数日。为满足病人的要求，可以美容一次。美蓝治疗无效者，尚应考虑硫化血红蛋白血症的可能性。