血液内科：再生障碍性贫血

　　概述

　　再生障碍性贫血简称再障，是由各种原因引起骨髓造血组织显著减少，引起造血功能衰竭而发生的一类贫血。临床常出现较重的贫血、感染和出血。再障在我国发病率2.1／10万，患者以青壮年占绝大数，男性多于女性，男：女约1.92：1.再障分急性和慢性，原发性和继发性。我国以慢性型居多，约半数以上找不到明显的病因，称为原发性再障。急性病例预后很差，如不及时治疗，大多于起病后几月至一年内死亡。最多见的死亡原因是感染和颅内出血。病情较轻的慢性病例经常用中西药联合方法治疗后，不少病人虽然骨髓增生仍低下，但贫血减轻，病情稳定，极少数病人可能完全恢复正常而治愈。

　　临床表现

　　1.头晕、心悸、低热、出血。妇女可有月经增多。2.皮肤粘膜苍白，可有出血点。牙龈渗血，鼻衄，眼底出血等。3.急性型发病急，脸色苍白进行性加剧，常有严重感染及内脏出血，严重时可有颅内出血，病程凶险。4.一般无肝脾淋巴结肿大。

　　诊断依据

　　1.全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。2.一般无脾脏肿大。3.骨髓至少1个部位增生不良或重度减低（如增生活跃，须要有巨核细胞明显减少）。骨髓小粒中脂肪细胞增加。4.能除外引起全血红胞减少的其他疾病如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。5.一般抗贫血药物治疗无效。6.急性再障的诊断标准：（1）临床：发病急，贫血呈进行性加剧，常伴严重感染，内脏出血。（2）血象：血红蛋白下降速度快，网织红细胞＜1％，绝对值＜15×10⁹／L（1.5万／mm³）；白细胞明显减少，中性粒细胞绝对值＜0.5×10⁹／L。血小板＜20×10⁹／L.（3）骨髓象：骨髓多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多。如增生活跃须有淋巴细胞增多。骨髓小粒非造血细胞增多。7.慢性再障的诊断标准：（1）临床：发病慢，以贫血为主，感染出血较轻。（2）血象：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值较急性为高。（3）骨髓象：骨髓至少1个部位增生不良。如增生良好，则医学-教育-网搜集-整理红系中常有晚幼红比例增多，巨核细胞减少。骨髓小粒中脂肪细胞增加。

　　治疗原则

　　1.防止病人与任何对骨髓造血可能有毒性物质接触。2.支持疗法，包括防治感染、出血及输血。3.促进骨髓造血功能。4.骨髓移植。5.必要时手术治疗。

　　用药原则

　　慢性再障病人，早期、长程治疗为治疗关键，雄激素起作用一般需半年左右，急性再障应使用特需药物中强免疫抑制剂和细胞生长因素及雄激素联合治疗，预防感染和出血并发症，有条件病人可进行异基因骨髓或外周血干细胞移植。

　　辅助检查

　　1.对一般再障检查专案以检查框限“A”为主；2.对骨髓尚未能作出诊断、或合并感染以及要？解机体免疫功能以指导临床治疗可包括检查框限“A”、“B”、“C”。

　　疗效评价

　　1.基本治愈：贫血和出血症状消失，血红蛋白男120g／L，女100g／L，白细胞4×10⁹／L，血小板达80×10⁹／L，随访1年以上没复发者。2.缓解：贫血和出血症状消失，血红蛋白男120g／L，女100g／L，白细胞3.5×10⁹／L左右，血小板也有一定程度的增长，随访3个月病情稳定或继续进步者。3.明显进步：贫血和出血症状明显好转，不输血，血红蛋白较治疗前1个月内常见值增长30g／L以上，并能维持三个月以上者。4.无效：经充分治疗后症状、血象未达明显进步者。

　　专家提示

　　再生障碍性贫血，可由于化学、物理或生物因素对骨髓毒性作用所引起。因此在有关的工农业生产中，要严格执行劳动防护措施，严格遵守操作规程，防止有害的化学和放射性物质污染周围环境。本病患者机体抵抗力较低，因此要重视个人和环境的清洁卫生。一旦感染发生，应及早到医院诊治。输血对本病是一种支援手段，但不应滥用。为防止血色病，一般血红蛋白在6g／L以上不宜输血。目前对慢性再生障碍性贫血主要用雄性激素治疗，中药对部分病人有效，对急重症再障可行异体骨髓移植或用于抗淋巴细胞球蛋白。