内分泌：尿崩症

　　概述

　　尿崩症是由于抗利尿激素缺乏，肾小管重吸收功能障碍，从而引起以烦渴、多饮、多尿及低比重尿为主要特征的一种病症。本病是由于下丘脑－神经垂体各个部位的病变导致抗利尿激素分泌减少或缺乏所致，又称中枢性尿崩症，可发生于任何年龄而以青年为多见。由肿瘤、外伤、感染、血管病变、全身性疾病如血液病等、垂体切除术等引起下丘脑－神经垂体破坏，影响抗利尿激素的分泌、释放和贮藏减少所致者称继发性尿崩症；无明显病因者称特发性尿崩症。因低渗性多尿，血浆渗透压升高，兴奋口渴中枢致大量饮水，如不及时补充水分，可迅速出现严重失水、高渗性昏迷，甚至死亡。

　　临床表现

　　1.烦渴、多饮、多尿，饮水量和尿量每日在4－8L左右，可多达12－16L。2.皮肤粘膜乾燥，消瘦无力。3.继发性患者可有原发性的临床表现。

　　诊断依据

　　1.原发性者可有家族史。继发性者多见于头颅创伤、下丘脑－垂体手术、肿瘤、感染（脑炎、脑膜炎、鼻咽部感染）、血管病变、血液病。2.多尿（每日尿多于5升），烦渴，多饮，皮肤乾燥，唾液、汗液减少，便秘，消瘦，困倦无力。3.尿渗透压持续低于200mmol／kg（200mOsm／L），尿比重医学-教育网-搜集-整理小于1.005，肾功能正常。高渗盐水试验后，尿量不减，尿比重不升高。4.禁水试验后，尿量不减，尿渗透压（〈300mmol／L即300mOsm／kg）及尿比重（〈1.010）无明显升高，体重、血压降低，红细胞比容上升。5.加压素试验后，尿量明显减少，尿渗透压（〉300mmol／L）比重（〉1.010）明显升高。6.血清抗利尿激素（ADH）水平低下。7.除外低渗性肾原性多尿病（原发性：肾性尿崩症、先天性肾小管病变；继发性：慢性肾功能减退、肾盂肾炎、缺钾、高钙血症），精神性烦渴多饮症，高渗性多尿症（糖尿病，高蛋白饮食、慢性肾上腺皮质功能减退症）。

　　治疗原则

　　1.激素替代疗法。2.抗利尿药治疗。3.继发性尿崩症同时进行病因治疗。4.对症支持治疗。

　　用药原则

　　1.早期轻型病例选用“A”中一种或两种药物。2.晚期重型病例选用“A”中两种或三种药物。

　　辅助检查

　　1.对单纯早期尿崩症检查专案以检查框限“A”为主。2.对病程长重症者检查专案包括检查框限“A”或“C”。

　　疗效评价

　　1.治愈：尿量、尿比重、尿渗透压正常，原发病治愈。2.好转：尿量减少，尿比重经常在1.010以上，尿渗透压高于300mmol／kg（300mOsm／kg），原发病停止发展。3.未愈：尿量、尿比重、尿渗透压未达好转标准。原发病仍发展。

　　专家提示

　　本症病因有原发性、继发性之分，原发性者约占1／2－1／3，病因未明，继发性者常见病因有肿瘤、外伤、感染等，因此，寻找病因非常重要，应用有关检查明确，并作病因治疗。