内分泌：原发性甲状旁腺机能亢进症

　　概述

　　原发性甲状旁腺机能亢进症（甲旁亢）是由于甲状旁腺腺瘤（单个腺瘤占绝大多数，约75％）、增生或腺癌（罕见）导致甲状旁腺素（PTH）分泌过多，引起骨、肾、消化、神经系统等病变及钙磷代谢紊乱疾病。本病好发于女性，男女之比约1：2-4，妇女绝经期发病率最高，在一组选择性病例调查中，〉40岁者甲旁亢的发生率高达1／1000-1／200。本病一经确诊，手术切除腺瘤可获治愈。

　　临床表现

　　1.高血钙症群：（1）消化道症状：恶心、厌食、腹胀、顽固性便秘，顽固性消化性溃疡以及Zollinger－Ellison二氏综合症。（2）倦怠、乏力、肌无力。（3）精神异常：情绪不稳定，易激动，性格改变，惊厥、嗜睡、昏迷。2.骨溶化及纤维囊性骨炎症状：（1）骨痛及畸形；（2）病理性骨折；（3）骨囊性变。3.内脏及器官钙化引起的症状：（1）尿路结石、肾钙化、血尿、反复尿路感染；（2）眼结合膜及眼睑钙盐沉着，角膜钙化；（3）关节钙化，疼痛、强直。4.甲旁亢危象：头痛、肌无力、口渴、多尿、脱水，呕吐，低血压、嗜睡、谵妄、昏迷，心动过速，心律失常，无尿，肾功能衰竭。

　　诊断依据

　　1.临床表现：高血钙症状群；骨疼痛，病理性骨折、纤维囊性骨炎；肾结石，肾钙化；反复发作的顽固性消化性溃疡或伴胰胃泌素瘤。2.反复多次测血钙升高，血磷降低，血清碱性磷酸酶增高，血氯高。3.尿钙、尿磷，尿CAMP增高，尿羟脯氨酸增高。4.甲状旁腺功能试验：（1）肾小管磷重吸收率下降至83％以下；（2）钙耐量试验，PTH不受抑制；（3）低钙饮食试验，尿钙不减少；（4）糖皮质激素试验，血钙不下降。5.血清甲状旁腺素（h－PTH）升高。6.X线检查，骨质吸收，脱钙，骨质疏松，牙槽骨吸收、骨折、畸形、纤维囊性骨炎。肾结石，肾钙化，软组织钙化。7.定位检查：高清析晰度的超声波，CT扫描；同位素甲状旁腺扫描；颈静脉插管后，从血管分支中分段取血测定PTH。8.除外继发性甲旁亢、异位甲状旁腺激素分泌瘤、慢性肾功能衰竭、骨医学-教育网-搜集-整理软化症等。

　　治疗原则

　　1.手术摘除甲状旁腺瘤或癌；2.并发症的治疗；3.对症治疗（高钙血症危象的处理）。

　　用药原则

　　1.甲旁亢的治疗首先应祛除病因，有手术指征者宜尽早手术切除腺瘤；2.无手术特征或不宜手术者，应视并发症的不同用药侧重不一。

　　辅助检查

　　1.对不明原因病理性骨折、尿路结石及肾钙化、顽固性消化性溃病等情况时，均应给予检查框限“A”以确定是否存有甲旁亢。2.为进一步确定甲旁亢病因以及继发性甲旁亢、三发性甲旁亢鉴别时，则应做检查框限“B”“C”。

　　疗效评价

　　1.治愈：症状消失，并发症治愈，血钙、血磷、碱性磷酸酶正常；术后3个月X线示骨病变缓解，无手术并发症。2：好转：症状缓解；血钙、血磷接近正常，碱性磷酸酶下降，肾功能好转。3.未愈：临床症状，并发症及生化指标均无改善者。

　　专家提示

　　原发性甲状旁腺机能亢进症，在临床上极易被忽略，但当出现不明原因的骨痛、病理性骨折、尿路结石、血尿、尿路感染、顽固性消化性溃疡等情况时，均应想到此病，并做相应检查以确诊。不同病因治疗原则不同，原发性甲旁亢宜尽早手术切除腺瘤，不适宜手术者，则应根据并发症的不同，选择的药物亦有不同。继发性甲旁亢则以治疗原发病为主，三发性甲旁亢应作甲状旁腺次全切除，而对假性甲旁亢切除肿瘤方可达到治疗目的。