嗜铬细胞瘤的临床特点

　　嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，这种肿瘤持续或间断释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。约10%为恶性肿瘤、10%双侧肾上腺肿瘤或肾上腺外肿瘤。

　　临床表现:

　　1.高血压是本病的主要症状，有阵发性和持续性两型，各占50%.

　　（1）阵发性高血压是本病特征性表现，平时血压不高，发作时血压骤升，收缩压达200～300mmHg（26.7～40kPa）、舒张压达130～180mmHg（17～24kPa）甚至240mmHg（32kPa），伴剧烈头痛、大汗、面色苍白、颤抖、心动过速、心律失常、焦虑恐惧、恶医学教|育网搜集整理心呕吐、视力模糊等，一次严重发作就可能并发急性左心衰竭、脑血管意外或失明。发作短则几秒、几分钟、发作持续时间渐延长。一部分病例演变为持续高血压伴阵发加剧。阵发高血压是儿茶酚胺间歇地分泌入血循环。

　　发作诱因为情绪波动、体位改变或体力活动、扪压肿瘤、排便等以及应用某些药物如组胺、胰高血糖素等，肿瘤位于膀胱排尿时引起发作，患者惧怕排尿而不敢饮水。

　　（2）持续高血压病例中，半数的血压持医学教|育网搜集整理续增高基础上有阵发加剧、或系阵发高血压发展而成。患者有多汗、怕热、消瘦、心悸、焦虑、头痛等，易发生直立性低血压。高血压阵发加剧时大汗、濒死感等。持续性高血压是肿瘤持续性分泌儿茶酚胺的结果。

　　2.约10%患者发作时可表现为低血压，在直立位时更明显，肿瘤分泌肾上腺素为主。

　　3.个别病例发作时高血压与低血压交替出现，是嗜铬细胞瘤危象的一种表现。一些青少年病情呈急进性高血压过程，短期内眼底出血、视神经萎缩、失明、氮质血症、心力衰竭、高血压脑病症，需要及早手术。

　　4.持久的高血压和儿茶酚胺过多，会引起许多严重并发症，如高血压危象、休克、心肌肥厚、心脏扩大、心律失常、心肌梗死、心力衰竭、颅内出血、肾功能减退、失明、猝死等。大量儿茶酚胺心脏病已被证实。

　　5.代谢紊乱的表现基础代谢亢进、耗氧量增加，并可发热、在儿童可高热惊厥，半数患者代谢紊乱，有糖耐量低减或糖尿病。阵发性高血医学教|育网搜集整理压发作时血糖升高、间歇期血糖正常。肾上腺素过高也引起脂质代谢紊乱、脂肪分解加速、血中游离脂肪酸增加。部分患者伴低血钾。

　　6.其他系统损害

　　儿茶酚胺过多在消化系统使肠蠕动及张力减弱，顽固性便秘、肠扩张。胃肠壁内血管的增殖性、闭塞性动脉内膜炎可造成肠坏死、出血、穿孔。在胆囊因医学教|育网搜集整理收缩功能减弱而发生胆石症。

　　7.嗜铬细胞瘤15%在腹部可扪及肿块，恶性肿瘤发展快、瘤体大，可肝转移而扪及，触摸肿物会引起高血压发作。

　　8.其他伴发疾病嗜铬细胞瘤可同时或先后出现甲状腺髓样癌、甲状旁腺功能亢进（腺瘤或增生）、库欣综合征（肾上腺皮质增生或腺瘤）、多发性黏膜神经纤维瘤等，这些疾病的发生与本病有一定的关系，称为多发性内分泌腺瘤Ⅱ或Ⅲ型。

　　10.嗜铬细胞瘤时血、尿中儿茶酚胺或其代谢产物增高，应注意血中肾上腺素或去甲肾上腺素可能不一致。阵发性高血压非发作期往往轻度升高、与原发高血压重叠。