嗜铬细胞瘤的诊断方法
1.24小时尿儿茶酚胺、儿茶酚胺的中间代谢产物甲氧基肾上腺素(MN)和甲氧基去甲肾上腺素(NMN)及最终代谢产物香草扁桃酸(VMA)升高,有诊断意义。阵发性高血压间歇期往往不高,可将发作前后4小时的尿与随后的20小时尿分别测定,提高阳性率。儿茶酚胺与代谢产物医学教|育网搜集整理同时测定价值更大,因儿茶酚胺代谢的快慢可使儿茶酚胺与代谢产物结果不一致。留尿期间应注意一些药物、食物和饮料对测定结果的影响。血中儿茶酚胺测定也用于定性诊断,测定结果波动较大,假阳性较尿检多。
2.诊断性药理试验:
(1)兴奋试验不作为常规检查,仅用于阵发性高血压的间歇期,一直不发作而不能明确诊断时,常用有组胺试验(静脉注射磷酸组胺0.14mg)或胰高糖素试验(静脉注射胰高糖素1mg),后者比较安全。试验前先做冷加压试验,血压上升60/40mmHg(8.0/5.3kPa),较冷医学教|育网搜集整理加压试验血压最大升高超过20/10mmHg(2.7/1.3kPa)为阳性反应,血浆儿茶酚胺也升高。试验引起高血压发作,有一定危险性,要掌握适应证,在血压上升到诊断水平后可立即注射酚妥拉明阻抑血压升高。
(2)抑制试验:血压>170/110mmHg时,静脉注射α-肾上腺素能阻滞剂酚妥拉明5mg,2~3.分钟内血压下降>35/25mrnHg,且持续2~5分钟以上为阳性反应,支持高血压有儿茶酚胺引起的。该试验阳性率不高,且有一定风险性,试验前应做好充分的抢救准备。
3.肿瘤定位:本病瘤体较大,80%~90%以上肿瘤位于肾上腺,定位检查常用CT、MRI、B超。部分肾上腺外肿瘤或肿瘤较小难以确定,且可有假阳性。检医学教|育网搜集整理查时体位改变和静脉造影剂可引起高血压发作,在药物准备后做较为安全。肿瘤有时为多发,在儿童和有本病家族史的双侧肾上腺肿瘤较多见。
核素显象,放射碘标记的间碘苄胍(MIBG)可显示肿瘤部位及恶性肿瘤的转移灶,核素还用于恶性嗜铬细胞瘤的治疗。核素标记的奥曲肽(octreotide)显象也可用于定位诊断。
下腔静脉插管分段取血测血中儿茶酚胺水平,用于无创伤性检查未能定位者,能帮助分析儿茶酚胺来自体内某一水平。此外,疑膀胱嗜铬细胞瘤时可进行膀胱镜检查。
尿中肾上腺素占。肾上腺素和去甲肾上腺素总量的20%以上时,肿瘤被定位在肾上腺或主动脉旁的Zuckerkandl小体处。
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