神经内科：多发性肌炎

　　概述

　　多发性肌炎是一组病因不清，主要临床表现以对称性四肢近端、颈肌、咽部肌肉无力，肌肉压痛，血清酶增高为特征的弥漫性肌肉炎症性疾病。多数学者认为本病与自身免疫紊乱有关。也有部分学者认为与病毒感染或遗传因素有关。多为亚急性起病，任何年龄均可发病，中年以上多见，女性略多。部分病者病前有恶性肿瘤，约20％病者合并红斑狼疮、硬皮病、类风湿性关节炎、乾燥综合征等其他自身性疾病。由于受累范围不同，伴发病差异较大，因而本病临床表现多样。通常本病在数周至数月内达高峰，全身肌肉无力，严重者呼吸肌无力，危及生命。因此，及早诊断和治疗十分重要。只要及时应用激素或免疫抑制剂治疗，单纯多发性肌炎可望预后良好，伴发恶性肿瘤和多种结缔组织病者，预后较差。

　　临床表现

　　1.对称性四肢近端肌肉无力，下蹲，起立，上楼梯困难，双手抬举困难；2.颈肌、咽喉肌无力，抬头困难，声音嘶哑，吞咽困难。呼吸肌无力致呼吸困难，紫绀。3.肌痛，颈肩、上臂、前臂、大腿、小腿多见。4.肌肉萎缩，肢体近端多见。5.皮肤损害，如头面部浮肿性紫红斑等。6.少数有发热、关节痛等。

　　诊断依据

　　1.四肢对称性无力伴压痛；2.血清酶活性增高，CPK、LDH均高，尤以LDH更为敏感。3.肌电图上见自发性纤颤电位和正相尖波；4.肌肉活组织检查见肌纤维变性，坏死，再生，炎症细胞浸润，血管内皮细胞增生等。

　　治疗原则

　　1.尽早应用肾上腺皮质激素或免疫抑制剂；2.对症和支医-学教育-网搜-集整理持治疗，防治各种感染；3.血浆交换疗法；4.大剂量丙种球蛋白治疗；5.顽固、重症者全身放疗。

　　用药原则

　　1.肾上腺皮质激素（地塞米松、泼尼松（强的松））、氢化可的松、甲基氢化泼尼松（甲基强的松龙））等对大多数多发性肌炎有效，为治疗本病首选，一般主张早期以大剂量冲击，中剂量巩固治疗，时间不少于3个月，小剂量维持时间不应短于2年。2.对于伴有溃疡病、高血压和糖尿病，不能应用肾上腺皮质激素的病人，以及经正规激素治疗3个月，肌无力和肌痛仍无改善者，均应改用或加用免疫抑制剂（环磷酰胺、硫唑嘌呤或甲氨喋呤），对合并恶性肿瘤者尤合适。3.大剂量丙种球蛋白以及血浆交换治疗对本病有治疗作用，但需较高的医疗费用。4.长期大量应用激素、免疫抑制剂等，要注意药物副作用，加强对症、支持治疗，对合并感染者，应尽早使用足量有效抗生素。

　　辅助检查

　　1.对所有多发性肌炎者，检查专案以框限“A”为主。2.对进一步明确伴发病。以及和其他疾病鉴别时，检查专案包括框限“A”、“B”、“C”。

　　疗效评价

　　1.治愈：临床症状和体征基本消失，实验室检查恢复正常，并可参加一般日常工作。2.好转：临床症状和体征减轻，实验室检查改善。3.未愈：临床症状和体征无减轻，实验室检查无改善。

　　专家提示

　　发病6个月以内应用肾上腺皮质激素治疗，大部分可获临床改善，于病后2个月以内开始治疗的效果更好。延误治疗，常可使急性变成慢性，故应及早治疗。本病约有10－20％病者可能伴发恶性肿瘤，中年以上者伴恶性肿瘤者高达50％以上，因此，必须予足够的警惕。早期发现肿瘤并早期治疗，效果好些。激素、免疫抑制剂等药物减量过快，停药过早均可导致复发，甚至病情恶化。特别是慢性肌炎病程较长，有不少可达10年以上。因此疗效的判断至少应经过半年至1年的观察，在短期内未出现效果绝不应终止治疗。运动功能的训练最好待肌酸磷酸激酶（CPK）正常以后开始，因为运动开始时常可见到CPK一过性升高。若在CPK尚未完全稳定时即开始作功能训练，许多患者的CPK则不易下降。