神经内科:德维克病Devic
概述
视神经脊髓炎是一种以视神经与脊髓均有大块的脱髓鞘为特征的亚急性脑脊髓炎,有时具有自限性,有时又呈进行性病程。过去一般认为本病是一种病理和临床实体,而现在则被大多数人认为是属于多发性硬化的一个变异型。本病在我国并非十分少见,男女皆可罹病,虽可见于任何年龄,但以青少年患者为多。
临床表现
1.双侧同时或先后出现视力减退,视野缺损,眼球疼痛。视乳头水肿,后期可出现视乳头萎缩。2.病源可累及脊髓各阶段,以胸髓常见。可出现双下肢瘫,尿潴留及感觉丧失及根性疼。3.脊髓症状和视神经症状可同时出现,亦可先后出现或间隔数月甚至数年出现。
诊断依据
1.以视神经及横贯性脊髓损害症状为主,两者可同时或相距数月、数年相继出现。2.常在呼吸道及消化道感染后急性或亚急性发病。3.以青少年患者为多,亦可见于其他年龄。4.当分别出现视神经和脊髓损害时,应排除其他有关疾病(如视神经炎、急性脊髓炎等)。5.血和脑脊液免疫球蛋白等常有增高,脑脊液白细胞计数可有增多。6.视觉和体感诱发电位及脊髓MRI检查可早期显示异常。
治疗原则
1.一般治疗:注意加强营养、避免感染,用多种维生素及能医-学教育-网搜-集整理量合剂。2.免疫抑制剂治疗。3.物理疗法。4.对症支持治疗。
用药原则
1.对急性复发或恶化的病例以甲基强的松龙,地塞米松,强的松及其它对症药为主。2.对慢性进展性病例及用激素后疗效不佳的病例可联合用环磷酰胺或硫唑嘌呤。3.晚期重型病例以静脉用药为主,注意支持疗法,防止肺部感染,泌尿系统感染及褥疮等并发症,若出现并发症,给相应抗感染治疗。4.本病尤其注意综合治疗,物理疗法如高压氧、镭射、针灸、按摩等对疾病恢复都有一定的作用。
辅助检查
1.对临床确诊的病例,以检查框限A为主,对临床可疑的病例,检查专案可包括检查框限“A”、“B”或“C”。2.对单独出现的脊髓受损或视神经受损的病例要与视神经炎和脊髓炎相鉴别,检查框限选“A”,“B”或“C。
疗效评价
1.治愈:视力及脊髓功能基本恢复,自理生活,并发症治愈。2.好转:视力和脊髓功能改善,并发症基本控制。3.未愈:临床症状体征无变化。
专家提示
对视神经脊髓炎患者要采用乐观态度向病人说明本病的性质和前景,增强与疾病做斗争的勇气,如何适应已经和可能造成的病残。指导他们如何进行患肢功能锻炼。叮嘱患者定期进行复查,避免劳累,防止感染。了解病情有无发展。经医院正规治疗后,大部分患者均有不同程度的恢复,少数患者可留有不同程度的残障。
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