神经内科：运动神经元病

　　概述

　　运动神经元病是一组主要侵犯上、下两级运动神经元的慢性变性疾病。病变范围包括脊髓前角细胞、脑干运动神经元、大脑皮质锥体细胞以及皮质脊髓束、皮质延髓束。临床表现为下运动神经元损害所引起的肌萎缩、肢体无力和上运动神经元损害的体征。本病病因迄今未明，多于中年后起病，男性多于女性。起病隐袭，进展缓慢。患者常常伴有合并症。

　　临床表现

　　1.主要的症状和体征为肌萎缩、无力和锥体束征的不同组合而有不同的临床类型。各型的特征如下。2.肌萎缩性侧束硬化：出现上、下运动神经元损害并存的特征。开始为一侧手部肌肉萎缩、无力，渐波及对侧上肢，并有肌束震颤。但可出现肌张力增高、腱反射亢进、病理反射阳性。下肢多为上运动神经元性瘫痪。可有吞咽、发音困难，舌肌萎缩伴有震颤，张口困难，咀嚼无力等。少数可伴有强哭强笑等精神症状。3.进行性脊肌萎缩：表现为四肢对称性下运动神经元性瘫痪，上肢症状比下肢重。4.原发性侧束硬化：表现为四肢对称性上运动神经元性瘫痪，少数有假性延髓麻痹。5.进行性延髓麻痹：表现为延髓麻痹，也可伴有假性延髓麻痹。6.各类型一般均无感觉障碍。

　　诊断依据

　　1.中年后发病，进行性加重。2.表现为上、下运动神经元损害的症状和体征。3.无感觉障碍。4.脑脊液检查无异常。5.肌电图呈神经原性损害表现。神经传导速度往往正常。6.肌肉医学-教育网-搜集-整理活检为失神经性肌萎缩的典型病理改变。7.已排除颈椎病、颈髓肿瘤、脊髓空洞症、脑干肿瘤等。

　　治疗原则

　　1.对本病尚无特效疗法，以支持与对症治疗为主。2.可试用肾上腺皮质激素治疗。3.采用按摩、理疗、被动运动及支架应用，防止肢体挛缩。4.对晚期病人应加强护理。5.目前可用神经生长因子或细胞生长肽肌注治疗。

　　用药原则

　　1.早期轻型病例治疗用药框限以基本药物为主。2.中、晚期重型病例治疗用药框限包括基本药物、药典药物和新特药物。加强支持对症综合治疗。

　　辅助检查

　　1.对临床症状、体征较典型者检查专案以检查框限“A”为主；2.对临床表现不典型者，需要与其他疾病鉴别，检查专案可包括检查框限“A”、“B”或“C”。

　　疗效评价

　　1.治愈：临床症状体征消失。2.好转：临床症状改善。3.未愈：临床症状体征无改变。

　　专家提示

　　本病迄今病因未明有学者认为是慢性病毒感染引起，起病后病情呈缓慢进行性加重但可用神经生长因子或细胞生长肽肌注治疗，目前尚无特效的措施能阻止病情的进展，患者往往在后期出现并发症。但若能精心护理，加强对症支持综合治疗，就能较大限度缓解症状、延长生命。劝告患者及其亲属，因本病诊治专科性较强，发病后应到有条件的神经疾病专科诊治，切勿轻信社会游医，以免误诊误治，浪费钱财。