肌萎缩性侧索硬化有哪些表现及如何诊断？

　　关于本病的症状表现，主要有以下几点：

　　①多在40岁以后发病，男性多于女性；首发症状常为手指运动不灵和力弱，随后大、小鱼际和蚓状肌等手部小肌肉萎缩，渐向前臂、医学教`育网搜集整理上臂及肩胛带肌发展，萎缩肌群出现粗大肌束颤动；伸肌无力较屈肌显著，颈膨大前角细胞严重受损，上肢腱反射减低或消失，双上肢同时或先后相隔数月出现；与此同时或以后出现下肢痉挛性瘫痪、剪刀步态、肌张力增高、腱放射亢进和Babinski征等，少数病例从下肢起病，监延及双上肢；

　　②延髓麻痹通常晚期出现，即使脑干功能严重障碍，眼外肌也不受影响，不累及括约肌；

　　③可有主观感觉异常如麻木、疼痛等，但即使疾病晚期也无客观感觉障碍；

　　④病程持续进展，最终因呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染死亡；医学教`育网搜集整理本病生存期短者数月，长者10余年，平均3～5年。