肾内科：肾小管性酸中毒

　　概述

　　肾小管性酸中毒（RTA），是由于近端及（或）远端肾小管功能障碍所致的代谢性酸中毒，主要临床特征是：慢性高氯性酸中毒，水、电解质平衡失调，如低钾血症或高钾血症；低钠、低钙血症；多尿、烦渴、多饮等；若不及时治疗可出现肾性佝偻病或骨软化症；骨钙化及（或）肾结石等。本综合征可分五个临床类型。

　　临床表现

　　1.近端肾小管酸中毒（Ⅰ型）（PRTAⅠ）型，（1）多见于男性婴儿或儿童；（2）多尿、烦渴、遗尿，可出现低血钾，肌无力，骨软化、骨疏松等；（3）尿pH值可降至5.5以下；（4）有代谢性酸中毒及钾、钠、钙等电解质紊乱。2.远端肾小管酸中毒（dRTA，Ⅱ型）（1）女性多见，多发病于20-40岁，亦可见于任何年龄；（2）典型的高氯性酸中毒、伴低钾、钠、钙血症；（3）早期可有多尿、烦渴、多饮颇似尿崩症；（4）尿pH＞6；（5）高钙尿、肾结石和／或肾钙化。3.混合型肾小管酸中毒（Ⅲ型）临床特征是Ⅰ型和Ⅱ型RTA的表现同时存在，临床症状较严重。4.全远端肾小管性酸中毒（GdRTA，Ⅳ型）（1）高氯性酸中毒伴持续性高钾血症；（2）部分病人有肾素分泌障碍，导致低肾素，低醛固酮血症，高血压可存在。5.肾功能不全的肾小管性酸中毒任何慢性肾病，当GFR降至20-30ml／min常伴此型RTA，酸中毒较轻，症状不多。

　　诊断依据

　　1.多尿，烦渴，多饮；除外糖尿病、尿崩症；2.常有骨骼及肌肉疼痛；3.代谢性（高氯性）酸中毒，无氮质血症（或轻）；4.有钾、钠、钙等电解质紊乱（常见低钾或高钾血症、低钠、低钙血症）；5.未明原因的双肾结石和肾钙化。

　　治疗原则

　　1.矫正代谢性酸中毒。2.纠正水、电解质紊乱。3.治疗原发病。4.治疗并发症。5.高钾血症严重、明显时可行血透。6.对症支持疗法。

　　用药原则

　　1.轻型者以口服碳酸氢钠、枸橼酸钾和其他支持疗法。2.重症病医-学教-育网搜集-整理例改用静脉给药并加强辅助治疗，可选用“C”项药物人血白蛋白或复方氨基酸。3.合并肾结石者必要时排石治疗。4.肾小管性酸中毒（Ⅳ型）出现高血钾者，口服离子交换树脂或加强利尿、补碱、补钙等；若症状无改善，可行透析治疗。

　　辅助检查

　　1.对早期轻症病人检查以“A”项为主，可选择性地查“B”项。2.较重病例或临界病例检查“A”＋“B”项。3.疑难病例检查“A”＋“B”＋“C”项。

　　疗效评价

　　1.治愈：症状体征消失，水、电解质紊乱纠正。2.好转：症状体征基本消失，水、电解质紊乱基本纠正。3.未愈：症状体征未改善，常有合并症，水、电解质紊乱难于纠正。

　　专家提示

　　本综合征是由于肾小管近端及（或）远端肾小管功能障碍所致的代谢性酸中毒，临床并非少见，临床症状轻重不一，轻者可无症状，重者以多尿、烦渴、多饮、骨骼及肌肉疼痛就诊，检查时可发现高氯性酸中毒（但无氮质血症）。尿酸碱度增高等表现，也有不明原因双肾结石或肾钙化者，早期治疗预后良好，晚期就诊者待并发症出现时，预后仍不乐观。目前此病对症治疗仍可缓解，照常过正常生活及工作。若有上述表现者能及早诊治，以免疾病的进一步发展而导致不良的预后。