消化内科：贲门失弛缓症

　　概述

　　贲门失弛缓症又称贲门疼挛，食管蠕动停止，巨食管症，是一种食管运动障碍，主要是指食管下括约肌（LES）松弛障碍，不能象正常一样松弛而让食物通过入胃，本病可发生于任何年龄，但最常见于20－40岁，儿童很少发病，男女发病大致相等。本病病因仍不很清楚。一般认为，本病是神经原性疾病。也有认为可能是由于精神刺激引起皮层神经功能障碍，导致中枢及植物性神经功能紊乱而发病。

　　临床表现

　　1.渐进性吞咽困难，缓慢发展。

　　2.食物反流：平卧时明显，大约1／3病人发生在夜间，可引起吸入性肺炎，肺脓肿。

　　3.胸痛不多见。可出现胸骨后和上腹部不适感或疼痛，可放射至心前区、颈部、上肢。

　　4.体重减轻，轻度至中等度下降。

　　5.极度扩张的食管，因压迫胸腔内器官而产生乾咳、气急、紫绀和声音嘶哑等。

　　诊断依据

　　1.依据上述临床症状；

　　2.食管钡餐造影显示吞咽时缺乏进行性蠕动收缩，内镜检查可见食管扩张；

　　3.但无梗阻性病变；

　　4.吞咽时间测定：显著延长（正常10秒左右医学-教育-网搜集-整理）；

　　5.食管测压显示蠕动停止；

　　6.必须与食道远端造成狭窄的肿瘤进行鉴别。

　　治疗原则

　　1.内科治疗以调节饮食、对症治疗为主；

　　2.内镜下扩张疗法；

　　3.手术治疗。

　　用药原则

　　对于症状较轻患者，一般治疗，包括心理治疗、注意饮食成分、减慢进食速度，必要时增加饮水量，也可以缓解症状，如症状明显者可适当选用药物，或根据病情及对药物的疗效可选择食管扩张疗法或手术治疗。

　　辅助检查

　　1.食管X线检查和内镜检查对明确诊断有决定意义。

　　2.与纵膈肿瘤鉴别时做CT检查。

　　3.测压检查，可并发副作用，慎重选用。

　　疗效评价

　　1.治愈：症状缓解，恢复正常饮食。X线检查食管扩张消失，LES开放恢复正常；

　　2.好转：症状减轻；

　　3.未愈：症状无改善或加重。

　　专家提示

　　失弛缓症，给患者带来的痛苦较大。其治疗目的在于减低压力从而缓解食管下扩约肌梗阻，初期采用内镜下扩张器，或气囊扩张，约80％的病人可获满意效果。扩张可需要反复进行多次。本症患者如能坚持药物治疗，一般来说，能获得长期缓解症状，延长扩张期间但要坚持每次餐前用药。少数患者，尤其是年轻伴有LES压力明显增高的情况下，扩张治疗疗效可能不满意，应选择外科手术治疗。一般采用改良的HELLER食管下端肌层纵行切开术。此手术成功率约85％，约15％病人手术后有症状性胃食管反流。对于50岁以上的患者，病程小于六个月，近期体重减轻明显，应警惕恶性疾病的可能性，包括胃腺癌、食管鳞癌、淋巴瘤、胰腺癌、前列腺癌、肝癌。