心血管内科：地方性心肌病

　　概述

　　克山病是一种原因未明的、以心肌损伤致功能衰退、有一定地域分布的地方性心肌疾病。最早在黑龙江克山县发生，发病区域主要在偏僻山区、草原地带。目前认为是缺硒、镁、钼及其它营养物质、病毒感染、病区生物地球化学因素等综合因素协同致病。多发生在东北及西南地区的农村。女性多于男性，尤其是生育期妇女及儿童，母体胎儿也可有先天性克山病。发病有明显季节性，东北地区多在寒冬季节，西南地区多在炎热夏季发病。本病还常有肝肾及横纹肌的损害。该病通过改善土质及生活，特别是作物含硒量，发病率会明显下降，治疗及时可治愈。

　　临床表现

　　1.咳嗽、胸闷、呼吸困难、食欲不振、恶心呕吐。

　　2.全身水肿、急性肺水肿或心源性休克表现。

　　3.四肢厥冷、脉细弱、肝肿大。

　　4.心界扩大、心音低钝、舒张期奔马律、心尖收缩期杂音、各种心律失常。

　　诊断依据

　　一、发病特点：在一定地区、季节（北方在冬春季、西南方在夏季）和人群（农民、学龄前儿童和生育期妇女）中多发。外来人员在流行区和当地居民以同样方式连续生活3个月以上，方能发病。

　　二、诊断指标（a）临床所见：

　　1.急、慢性心功能不全；

　　2.心脏扩大；

　　3.舒张期奔马律；

　　4.心律失常：（1）多发性室性早搏（每分钟在5次以上），（2）心房纤颤，（3）阵发性室上性或室性心动过速；

　　5.栓塞（脑、肺、肾及下肢动脉等）。（b）心电图所见：

　　1.房室传导阻滞；

　　2.束支传导阻滞（左、右束支、双束支及三束支）；

　　3.ST段及T波改变；

　　4.Q－T间期改变；

　　5.多发性或多源性室性早搏；

　　6.阵发性室上性或室性心动过速；

　　7.心房颤动或扑动；

　　8.低电压及窦性心动过速；

　　9.Ⅰ、avL、V1－V6导联出现病理性Q波。（c）X线所见：

　　1.心脏扩大；

　　2.心脏搏动减弱、不规则、局限性搏动消失或反常搏动；

　　3.肺静脉高压（或混合高压）。具备克山病发病特点，再有诊断指标中一条或一项，能排除其他疾病者即可诊断为克山病。根据发病缓急、病情轻重分为四种临医学教-育网-搜集整-理床类型：

　　1.急型；

　　2.慢型；

　　3.亚急型；

　　4.潜在型。

　　治疗原则

　　1.防治诱发因素。

　　2.急型者大量应用维生素C。

　　3.抗心衰、抗休克、抗心律失常治疗。

　　用药原则

　　1.对急型应早期静脉注射大量维生素C，同时积极处理其他疾患。

　　2.对慢型者主要是控制心衰和心律失常，防治诱发因素。

　　3.对潜在型应注意生活管理，防治感染、密切观察随访。

　　辅助检查

　　1.一般典型患者检查专案以检查框限“A”为主；

　　2.难以确诊者，检查专案可包括“A”及“B”和“C”。

　　疗效评价

　　1.治愈：经治疗后症状及体征消失，心电图及X线恢复正常，经3个月以上未复发者。

　　2.好转：症状及体征大部分消失或好转，但心脏扩大、异常心电图或X线改变未完全恢复正常。

　　3.未愈：症状及体征、辅助检查无变化或出现恶化加重者。

　　专家提示

　　地方性心肌病，主要是发病地区的食品缺乏硒，故必须从补充食物中硒含量入手来预防本病，可通过改善水质、施含硒肥料、服亚硒酸钠。尚需补充一些其他矿物质，防治感染。急型的死亡率极高，一旦发病应尽快就医。当诊断为慢型或表现缓和的亚急型时，应注意避免过劳及预防感染，去除一切可能的诱因，坚持治疗。当诊断为潜在型时应坚持随访，注意生活管理及防治感染。