心血管内科：原发性肺动脉高压症

　　概述

　　一种原因不明，以自发性肺动脉压进行性升高为特征，常伴右室肥大和右心功能不全表现的心血管疾病。基本病变为肺小动脉的硬化、狭窄、栓塞或丛状变。青壮年起病，常呈进行性加重。

　　临床表现

　　1.轻症或早期患者可无任何症状，心悸、气促、乏力、胸痛及晕厥在中晚期患者中常见，部分重症病例可有紫绀。

　　2.肺动脉瓣区第二心音亢进、收缩早期喀喇音和收缩期喷射性杂音。

　　3.右心室肥大体征。

　　4.右心衰竭体征。如肝肿大、水肿等。

　　诊断依据

　　1.肺动脉高压的典型症状、体征及X线，超声心动图表现。必要时经右心导管直接测定肺动脉及右心压力。

　　2.除外由心、肺疾患诱发的继发性肺动脉高压后方能诊医学-教育网-搜集整-理断本病。

　　治疗原则

　　1.本症的治疗问题尚缺乏根本性手段，以对症治疗为主。

　　2.血管扩张剂在本症治疗中得到肯定。

　　3.晚期病例可考虑心肺联合移植治疗。

　　用药原则

　　本病治疗的效果欠佳，缺乏特异方法及药物，发生右心衰竭时常规治疗效果较差，应加强扩血管药物和利尿剂的应用。抗凝药物在严重情况下可以选用。

　　辅助检查

　　1.原发性肺动脉高压症是一复杂的少见病种，诊断主要依靠辅助检查，尤其是右心导管检查。但检查专案的安排仍应遵循先进行经济、安全，对诊断帮助大的专案，后考虑昂贵、有创伤性检查。

　　2.与有关继发性肺动脉高压的鉴别，可视情况在“B”专案选择。

　　疗效评价

　　1.治愈：不详（未见成文标准）。

　　2.好转：肺动脉压下降，症状改善。

　　3.未愈：症状无改善或病情恶化。

　　专家提示

　　原发性肺动脉高压症的诊断及治疗均较复杂，尤其是治疗上缺乏有效方法，病情常呈进行性加重趋势，预后不良。心肺联合移植可能是目前最有效的治疗手段，但供体、费用及排斥等问题严重限制了它的推广应用。