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釉质形成缺陷症

2009-09-11 19:51 医学教育网
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  釉质形成缺陷症(amelogenesis imperfecta)也称釉质发育不全症,为遗传性的釉质发育异常,包括一组复杂的、不同类型的病变;分为矿化不全型和形成不全型。矿化不全型又可进一步分为钙化不全型和成熟不全型。在矿化不全型,基质形成正常,但钙化异常;而在形成不全型,基质形成缺陷,但矿化正常。然而,电镜及显微放射研究提示,在所有类型的釉质发育不全都有钙化及基质形成的障碍,表明釉质形成的普遍缺陷。

  1.形成不全型

  基本病变为釉质基质沉积量减少,已形成的基质矿化正常,X线检查釉质与其下方的牙本质有良好的反差。依亚型不同,临床表现有很大差异。

  普遍性凹陷者,针尖至针头大小的凹陷缺损遍布于牙面,牙颊面受累最严重,凹陷成排排列,可伴色素沉着。凹陷之间的釉质厚度、硬度、颜色正常。

  局限性凹陷者,表现为横向排列的凹陷、线形缺损,或较大面积的缺陷而周围为钙化不全。典型病变位于牙颊面中1/3,切缘、咬合面常不累及。病变影响乳、恒牙列,或仅影响乳牙列,可所有牙或少数牙受累。常染色体隐性型(IC型)病变更严重,常累及两牙列的所有牙。

  常染色体显性的光滑型,牙的釉质变薄,表面光滑,质地硬,有光泽。牙冠小,似进行过牙体制备,接触点丧失,但开袷罕见。牙呈白垩色、半透明棕色,X线上见牙外周有薄层的釉质射线阻射区。

  X性连锁显性光滑型,男性患者乳、恒牙列表现为弥漫性的薄层釉质,光滑,有光泽,棕、黄棕色,X线见外周射线阻射的釉质。女性患者表现为釉质形成不全的垂直向浅沟,其间夹杂有正常厚度的釉质。几乎所有男性患者及少数女性患者有开 .在粗糙型,釉质薄、硬、表面粗糙,似光滑型,牙冠向切缘、咬合面侧逐渐变细,接触点丧失,牙呈白、黄白色,釉质比光滑型硬,不易磨损。X线检查见牙外周釉质的薄层射线阻射区。前牙开 常见。

  2.钙化不全型

  为釉质形成缺陷中最常见的类型,釉基质形成正常但无明显的矿化,分常染色体显性、常染色体隐性两种亚型。两型均为牙萌出时大小、形态、釉质厚度正常,但釉质很软,因磨耗而很快磨去,常磨至牙龈水平,仅遗留颈部釉质,因颈部釉质钙化较高。由于大部分釉质被磨去,造成牙本质暴露。萌出时釉质黄棕色或橙色,但很快由于色素沉着变为棕至黑色,并有牙石沉积。牙未萌及前牙开 常见。两种亚型的表现相似,但常染色体隐性型病变常更严重。X线检查示釉质硬度与牙本质相似。

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