本病为慢性播散型。易发生于3岁以上的儿童，男性多见。一般发病迟缓，病程较长，常为多骨性病变及骨外病变，本病可出现三大特征：即颅骨病变、突眼和尿崩症。病变侵犯眶骨可引起眼球突出，病变位于蝶鞍时，可侵犯垂体而引起尿崩症。病变侵犯牙龈时呈现红色松软或增生状，可出现牙松动或过早脱落。患者可伴发热医`学教育网搜集整理。X线检查可见颅骨呈不规则的穿凿性破坏，颌骨有骨质破坏的透射区。病人可治愈，但常遗留尿崩症或发育迟缓等后遗症。一般认为发病年龄越早其预后越差。