各种年龄、不同性别均可发生。发生于颅神经较周围神经者更为常见。通常为单发，有时多发。大小不等，大者可达数厘米。皮肤损害常发生于四肢，尤其是屈侧较大神经所在的部位。其它如颈、面、头皮、眼及眶部也可发生。此外尚可见于舌、骨及后纵隔肿瘤为散在柔软肿块，通常无自觉症状，但有时伴有疼痛及压痛。如肿瘤累及神经组织时，则可发生感觉障碍，特别是在相应的部位发生疼痛与麻木。运动障碍很少见到，最多在受累部位表现力量微弱此肿瘤生长缓慢，属良性病变，外科切除后很少再发。医`学教育网搜集整理虽有很少数恶性神经鞘瘤病例报告，但一般认为这些病例开始即为恶性，而不是由良性神经鞘瘤转变而来。