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威尔逊病

2010-12-08 14:09 医学教育网
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  威尔逊病。本病为位于第13染色体的隐性基因传递的遗传性疾病,家族性多发。患者多为儿童及青少年。本病的特点是铜代谢障碍,不能正常排出而蓄积于各器官。首先累及肝,待肝饱和后再沉积于中枢神经系统,故出现神经症状。铜也可蓄积于角膜,在角膜周围出现绿褐色环(Kayser-Fleischer环)。

  肝病变:在肝细胞中可见有脂褐素、铜结合蛋白、铁等沉着。铜或铜结合蛋白可由组织化学染色检出。早期见肝细胞线粒体基质中有大颗粒或晶体沉着。肝并有急、慢性肝炎及肝硬变等病变伴发。中枢神经系统可见被壳及苍白球变性,尾状核萎缩,医学教.育网搜集整理大脑皮质及小脑变性等。

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