特发性血小板减少性紫癜（ITP）是因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病。临床可分为急性型和慢性型。

　　【诊断】

　　1.广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏。

　　2.多次检验血小板计数减少。

　　3.脾不大或轻度肿大。

　　4.骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。

　　5.具备下列五项中任何一项：①泼尼松治疗有效；②脾切除治疗有效；③血小板相关抗体（PAIg）阳性；④血小板相关补体（PAC3）阳性；⑤血小板生存时间缩短。

　　【鉴别诊断】

　　本病的确诊需排除继发性血小板减少症，如再生障碍性贫血、脾功能亢进、MDS、白血病、系统性红斑狼疮、药物性免疫性血小板减少等。本病与过敏性紫癜不难鉴别。

　　【治疗】

　　1.一般治疗：血小板低于20×109/L者，应严格卧床，避免外伤。

　　2.糖皮质激素：为首选药物，常用泼尼松30～60mg/d，分次或顿服。待血小板升至正常或接近正常后，逐步减量，小剂量（5～10mg/d）维持治疗3～6个月。如无明显出血倾向，血小板计数＞50×lO9/L者，可不予激素治疗。

　　3.脾切除

　　（1）适应证：①正规糖皮质激素治疗3～6个月无效；②糖皮质激素维持量大于30mg/d；③有糖皮医学教育网搜集整理质激素使用禁忌证；④51Cr扫描脾区放射指数增高。

　　（2）禁忌证：①年龄小于2岁；②妊娠期；③因其他疾病不能耐受手术。

　　4.免疫抑制剂

　　（1）适应证：①糖皮质激素或脾切除疗效不佳者；②有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证；③与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量。

　　（2）主要药物：①长春新碱：每次lmg，每周一次，静脉注射，连续用4～6周。②环磷酰胺：50～100mg/d，口服，3～6周为一疗程。③硫唑嘌呤：100～200mg/d，口服，3～6周为一疗程。

　　5.急症的处理：适用于血小板低于20×10⁹/L者；出血严重、广泛者；疑有或已发生颅内出血者；近期将实施手术或分娩者。

　　（1）血小板输注：成人按10～20单位/次给予，根据病情可重复使用。

　　（2）静脉注射丙种球蛋白：0.4g/kg，静脉滴注，4～5日为一疗程。

　　（3）血浆置换。

　　（4）大剂量甲泼尼龙：1g/d，静脉注射，3～5次为一疗程。