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8月17日 16:00-18:00
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8月18日 11:30-12:30
详情多发性骨髓瘤(MM)是浆细胞克隆性增生的恶性肿瘤。骨髓内有浆细胞(或称骨髓瘤细胞)的克隆性增殖,引起溶骨性骨骼破坏,血清出现单克隆免疫球蛋白,正常的多克隆免疫球蛋白合成受抑,尿内出现本周蛋白,最后导致贫血和肾功能损害。
【诊断】
1.临床表现
(1)骨髓瘤细胞对骨骼和其它组织器官的浸润与破坏所引起的临床表现
1)骨骼破坏:早期表现为骨痛。可出现病理性骨折及局部肿块。
2)髓外浸润:肝脾淋巴结及肾脏等受累器官肿大;神经浸润可致截瘫或脑神经瘫痪;孤立性病变仅见于软组织者称为髓外骨髓瘤;可发展为浆细胞白血病。
(2)血浆蛋白异常引起的临床表现
1)感染:易发生细菌性肺炎和尿路感染,医学教育网搜集整理甚至败血症。病毒感染以带状疱疹多见。
2)高粘滞综合征:血清M蛋白增多,使血液粘滞性过高,引起血流缓慢、组织瘀血和缺氧,出现头昏、眩晕、眼花、耳鸣等症状。
3)出血倾向:以鼻出血和牙龈出血为多见,皮肤紫癜也可发生。
4)淀粉样变性和雷诺现象。
(3)肾功能损害:表现为蛋白尿、管型尿甚至急性肾衰竭,为仅次于感染的致死原因。
2.实验室和其他检查
(1)血象:贫血,红细胞呈钱串状。血沉增快。晚期全血细胞减少,并可发现骨髓瘤细胞在血中大量出现,超过2.0×109/L者称为浆细胞白血病。
(2)骨髓象:浆细胞系异常增生,占有核细胞的15%以上,并伴有质的改变。
(3)生化检查:血清免疫球蛋白定量测定显示单克隆免疫球蛋白增多的同时,正常免疫球蛋白减少。因广泛骨质破坏,出现高钙血症。血清尿素氮和肌酐可增高。尿中出现本周蛋白。
(4)X线检查:可见骨质疏松、溶骨性损害、病理性骨折。
3.诊断标准
(1)骨髓中浆细胞>15%,且有形态异常。
(2)血清中有大量的M蛋白(IgG>35g/L,IgA>20g/L,IgM>15g/L,IgD>2g/L,IgE>2g/L)或尿中本周蛋白>1g/24h.
(3)溶骨性病变或广泛的骨质疏松。
诊断IgM型时一定要具备3项,仅有1、3两项者属不分泌型;如仅有1、2两项者,须除外反应性浆细胞增多症及意义未明的单克隆免疫球蛋白血症。
【鉴别诊断】
1.反应性浆细胞增多症:浆细胞<15%,且无形态异常,反应性浆细胞的免疫表型与骨髓瘤细胞不同,不伴有M蛋白。
2.巨球蛋白血症:本病系骨髓中淋巴样浆细胞大量克隆性增生所致,M蛋白为IgM,无骨质破坏。
3.骨转移瘤:伴有成骨过程,骨缺损周围有骨密度增加,且常伴血清碱性磷酸酶升高。骨髓涂片检查如发现成堆的癌细胞或发现原发病灶,将有助于鉴别。
【治疗】
1.化疗:初治病例首选MP方案(美法仑和泼尼松),若无效或复发的难治性病例可用VAD方案(长春新碱+阿霉素+地塞米松)或M2方案(卡莫司汀+环磷酰胺+美法仑+泼尼松+长春新碱).
2.沙利度胺(反应停):50~600mg/d,分2~3次口服,对部分患者有效。本药可致畸胎,妊娠妇女禁用。
3.骨质破坏的治疗:帕米膦酸钠每月60~90mg静脉点滴,可减少疼痛,部分患者出现骨质修复。
4.造血干细胞移植。