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急进性肾小球肾炎的临床特征

2009-09-03 16:56 医学教育网
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  急进性肾小球肾炎(RPGN)是以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化、多早期出现少尿性急性肾衰竭为临床特征,病理类型为新月体肾小球肾炎的一组疾病。根据免疫病理可分为3型:Ⅰ型又称抗肾小球基底膜型肾小球肾炎;Ⅱ型又称免疫复合物型;Ⅲ型为非免疫复合物型。

  【诊断】

  1.起病呈急性肾炎综合征,即起病急,血尿、蛋白尿、尿少、浮肿、高血压

  2.多早期出现少尿或无尿,进行性肾功能恶化并发展成尿毒症

  3.免疫学检查可见抗GBM抗体阳性(I型)、ANCA阳性(Ⅲ型)。Ⅱ型患者的血循环免疫复合物及冷球蛋白可呈阳性,并可伴血清补体C3降低。

  4.B超等影像学检查显示双肾体积早期增大,以后逐渐缩小。

  5.肾活检有50%以上新月体形成。

  【鉴别诊断】

  1.急性肾炎:起病前有咽部或皮肤链球菌感染史,短期内发生血尿、蛋白尿、少尿、肾功能异常、水肿、高血压等,血清补体C3下降,肾活检可鉴别。

  2.急性肾小管坏死:常有明确的肾缺血(如休克、脱水)或使用肾毒性药物(如肾毒性抗生素)等诱因,临床上以肾小管损害为主(尿钠增加、低比重尿及低渗透压尿),一般无急性肾炎综合征的表现。

  3.梗阻性肾病:患者常突发或急骤出现无尿,但无急性肾炎综合征表现,B超、膀胱镜检查或逆行尿路造影可证实尿路梗阻的存在。医学教育网搜集整理

  4.急性过敏性间质性肾炎:常有明确的用药史及药物过敏反应(低热、皮疹等)、血和尿嗜酸性粒细胞增加等可资鉴别,必要时依靠肾活检确诊。

  5.继发性急进性肾炎:肺出血-肾炎综合征、系统性红斑狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎等均可引起新月体肾小球肾炎,依据系统受累的临床表现和实验室特异检查,鉴别诊断一般不难。

  【治疗】

  1.急性期的治疗

  (1)强化血浆置换疗法:每日或隔日1次,每次置换血浆2~4升,一般需置换约10次以上。该疗法适用于各型急进性肾炎,但主要适用于Ⅰ型。

  (2)冲击疗法:①甲泼尼龙冲击治疗(甲泼尼龙0.5~1.0g溶于5%葡萄糖溶液中静脉点滴,每日或隔日1次,3次为一疗程。);②环磷酰胺冲击治疗(1g溶于5%葡萄糖溶液中静脉点滴,每月1次)。该疗法主要适用于Ⅱ、Ⅲ型,Ⅰ型疗效较差。

  (3)四联疗法:即糖皮质激素、细胞毒药物、抗凝与抑制血小板聚集药物联合应用。

  (4)透析疗法:血肌酐≥530μmol/L时应及时透析。

  2.慢性期的治疗:以血液透析和肾移植为主。

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