在今年ESC会议上，ESC和欧洲儿科心脏病学会（AEPC）共同公布了新版“成人先天性心脏病（先心病）治疗指南”（文中称2010

　　ESC指南）。该指南在以下几方面有重要改变：①心脏磁共振成像（CMR）或心脏导管等诊断方式应用指征；②病变严重程度的定义；③心内膜炎的预防；④肺动脉高压的靶向治疗；⑤导管介入治疗作用日益增强。

　　分类管理

　　2010

　　ESC指南强调不再仅依据诊断将成人先心病患者分类管理，因简单的先心病可能合并其他复杂情况需专业诊疗中心治疗，建议建立从基层医疗单位到专业诊疗中心的患者诊疗网络和恰当的患者转移与管理模式，及详细的专业培训计划。

　　诊断与随访

　　该指南对成人先心病的诊断和随访作了较为详细的阐述，指出应了解患者症状、治疗反应、生活方式和活动量的变化。随访时应仔细分析心脏杂音、血压及心功能变化。心电图与动脉氧监测应作为随访时常规检查，而胸片不再作为常规。解剖学与生理学变化评估由有创向无创转变，运动负荷试验对于接受介入治疗患者的随访有重要意义。

　　超声心动图 超声心动图仍为先心病首选检查，三维超声、组织多普勒、超声灌注影像可用于功能评估。

　　CMR

　　磁共振三维重建可提供清晰的解剖结构影像，特别是在容积测量、血管及心肌纤维化评估方面有特殊优势。当心脏超声不能获得准确清晰图像时，CMR应作为替代检查。

　　CT

　　CT在成人先心病诊断中有重要意义，可提供清晰的冠脉和肺实质影像，可用于评估心室容积与功能，但时间分辨率不及CMR.CT的缺点在于辐射剂量较大，但随着心电图触发和螺旋CT技术的发展，未来几年有取代CMR的可能。

　　心肺运动负荷试验 传统的运动负荷试验主要用于评估缺血性心脏病，心肺运动负荷试验对成人先心病介入治疗后患者心肺功能和生活质量的评估有重要意义。

　　心导管检查

　　因无创检查技术的发展，心导管检查主要用于特殊解剖和生理学研究，包括评估肺血管阻力、心室舒展功能、压力梯度及无创检查结果不明的分流量、冠脉造影、侧支循环情况等。

　　感染性心内膜炎

　　成人先心病患者易患感染性心内膜炎，该指南指出须强调口腔卫生和牙科检查对预防感染性心内膜炎的重要性。经导管介入治疗和有创性检查须严格无菌操作。不鼓励成人先心病患者纹身和穿耳孔。为防止滥用抗生素导致细菌耐药，建议预防性抗生素仅限制性用于：①采用人工瓣膜或假体材料进行瓣膜修饰者；②有感染性心内膜炎病史者；③紫绀性先心病未行手术、有术后残余分流及行姑息性手术者；④先心病患者置入假体材料术后6个月；⑤在置入假体材料后仍有残余分流者。

　　肺动脉高压的靶向治疗

　　肺动脉高压的靶向治疗是该指南的亮点之一，指南建议：①先心病肺动脉高压靶向治疗须在专门心脏中心进行（Ⅰ/C）；②内皮素受体拮抗剂波生坦（Bosentan）应首先用于WHO功能分级3级的艾森曼格综合征（Ⅰ/B）；③其他内皮素受体拮抗剂、5型磷酸二酯酶抑制剂、前列腺素可用于WHO功能分级3级的艾森曼格综合征（Ⅱa/C）；④可联合治疗WHO功能分级3级的艾森曼格综合征（Ⅱb/C）；⑤艾森曼格综合征应避免应用钙拮抗剂（Ⅲ/C）。

　　介入治疗建议

　　房间隔缺损

　　最近报告显示，房间隔缺损（ASD）介入治疗严重并发症发生率＜1%，术后房性心律失常多为一过性，心房壁、主动脉壁破损和血栓事件较罕见，术后抗血小板治疗（阿司匹林）至少6个月。该指南推荐：①当存在显著分流、右室容量负荷过重和肺血管阻力＜5伍德（Wood）时，无论患者有无症状，应行介入封堵治疗（Ⅰ/B）；②继发孔ASD应行封堵器封堵（Ⅰ/C）；③怀疑为反常栓塞的ASD，无论缺损大小均应介入治疗（Ⅱa/C）；④肺血管阻力≥5

　　Wood、＜2/3体循环阻力或肺动脉压＜2/3体循环血压（基线、应用血管扩张剂或选择性降低肺动脉压后）及以左向右分流为主时，可行介入治疗（Ⅱb/C）；⑤合并艾森曼格综合征时不宜行ASD封堵术（Ⅲ/C）。

　　室间隔缺损

　　经导管封堵室间隔缺损（VSD）可用于手术风险大或已行多次手术的患者。经导管封堵肌部VSD可作外科手术的替代选择，经导管封堵膜周部VSD被证实是可行的，但也有出现房室传导阻滞、三尖瓣和主动脉瓣反流的报告。该指南对VSD经导管封堵有较为严格的适应证。我国情况有所不同，国产与进口VSD封堵器的形态结构明显不同，介入封堵术后房室传导阻滞的发生率极低。该指南建议：VSD术后应注意有无房室传导阻滞，应每年了解患者左室功能、残余分流、主动脉瓣或三尖瓣反流及心室流出道梗阻情况。经导管封堵术后2年内定期随访，以后每2～4年随访1次。

　　动脉导管未闭

　　成人动脉导管未闭（PDA）钙化会增加手术难度，经导管封堵成功率高、并发症少。外科手术可用于动脉导管过大、合并动脉瘤不宜封堵者。该指南建议：①左室容量负荷过重应将导管闭合（Ⅰ/C）；②肺动脉高压（肺动脉压＜2/3体循环血压，肺血管阻力＜2/3体循环阻力）应将导管闭合（Ⅰ/C）；③条件允许时经导管封堵应为治疗选择之一（Ⅰ/C）；④肺动脉压＞2/3体循环压或肺血管阻力＞2/3体循环阻力，但以左向右分流为主，应闭合导管（Ⅱa/C）；⑤有连续杂音（左室功能和肺动脉压正常）的小PDA可经导管封堵（Ⅱa/C）；⑥无杂音的小PDA不宜闭合（Ⅲ/C）；⑦合并艾森曼格综合征者不宜闭合（Ⅲ/C）。

　　主动脉瓣狭窄

　　无瓣膜钙化的年轻主动脉瓣狭窄可考虑球囊瓣膜成形术；钙化瓣膜需置换，机械瓣比生物瓣更耐用，但需长期抗凝。经导管瓣膜置换已成为肺动脉瓣狭窄的治疗选择之一，但尚不能用于先天性主动脉瓣狭窄的治疗。

　　主动脉缩窄

　　多家中心已将支架置入作为主动脉缩窄的首选治疗，带膜支架或裸支架的优劣尚不明确。该指南建议：①上下肢压差＞20 mmHg、上肢血压＞140/90

　　mmHg、运动试验时血压异常或伴左室肥厚，无论患者有无症状均应手术（Ⅰ/C）；②主动脉缩窄程度＞50%的高血压患者应考虑手术治疗（Ⅱa/C）；③主动脉缩窄程度＞50%可考虑手术治疗（Ⅱb/C）。

　　右室流出道梗阻

　　该指南建议：①压力阶差大于64

　　mmHg的右室流出道梗阻均应手术治疗（Ⅰ/C）；②肺动脉瓣狭窄可选择肺动脉瓣球囊成形术（Ⅰ/C）；③球囊成形术无效的无症状患者、右室收缩压＞80

　　mmHg，应行手术治疗（Ⅰ/C）；④压力阶差＜64

　　mmHg，存在以下情况考虑手术：有症状、右室功能下降、右室双腔、严重心律失常、通过ASD或VSD的右向左分流（Ⅱa/C）；⑤周围肺动脉狭窄程度＞50%伴右室收缩压大于50

　　mmHg和（或）肺灌注不足（Ⅱa/C）。

　　Ebstein畸形

　　爱勃斯坦（Ebstein）畸形常合并继发孔ASD或卵圆孔未闭（PFO）、预激综合征、VSD、肺动脉瓣狭窄、肺动脉闭锁、主动脉缩窄等，治疗措施依临床而定，暂时保守治疗是为进一步手术创造机会。右向左分流、心房颤动或反常栓塞应考虑口服抗凝药物。三尖瓣成形术优于三尖瓣置换。该指南建议：①合并心律失常应行电生理检查和导管消融术（Ⅰ/C）；②存在反常栓塞，可经导管封堵ASD或PFO（Ⅱa/C）；③如紫绀是主要问题（氧饱和度＜90%），经术前仔细评估，可仅行导管封堵ASD或PFO（Ⅱb/C）。

　　Fallot四联症

　　该指南建议：①有症状的重度主动脉瓣反流应置换主动脉瓣（Ⅰ/C）；②有症状的肺动脉瓣反流和（或）重度肺动脉瓣狭窄（右室收缩压＞60

　　mmHg）应置换肺动脉瓣（Ⅰ/C）；③无症状患者伴重度肺动脉瓣反流或狭窄，存在以下情况应置换肺动脉瓣：运动耐量下降、进行性右室扩张或收缩功能下降、右室流出道狭窄伴右室收缩压＞80

　　mmHg及持续房性或室性心律失常（Ⅱa/C）；④有残余VSD和左室容量负荷过重可行VSD封堵（Ⅱa/C）。

　　大动脉转位

　　该指南建议：①有症状的板障狭窄应置入支架（Ⅰ/C）；②有症状的板障漏合并紫绀应行带膜支架置入或介入封堵（Ⅰ/C）；③有症状的左向右分流板障漏应行带膜支架置入或介入封堵（Ⅰ/C）；④无症状板障狭窄可行支架置入治疗（Ⅱa/C）。