由遗传或其他原因造成免疫系统先天发育障碍或后天损伤而致的免疫功能不全称为免疫缺陷，由此而引起的各种临床综合征称为免疫缺陷病（IDD）。主要是出现免疫系统发育、分化增生、调节和代谢异常，导致机体免疫功能低下或缺陷。临床表现为：反复、严重、持续感染，继发自身免疫病和肿瘤。免疫缺陷病的分类和特点。

　　一、免疫缺陷病的分类

　　按病因分为两大类：

　　（1）原发性免疫缺陷病（PIDD）

　　（2）继发性免疫缺陷病（SIDD）

　　按损伤的免疫成分分为5类：

　　（1）B细胞免疫缺陷（抗体）。

　　（2）T细胞免疫缺陷（细胞）。

　　（3）联合细胞免疫缺陷（B、T）。

　　（4）吞噬细胞免疫缺陷。

　　（5）补体免疫缺陷。

　　二、免疫缺陷病的特点

　　IDD的共同临床特点：

　　1.反复、严重、难治性感染

　　（1）体液免疫、吞噬细胞、补体缺陷患者：以细菌感染，尤以化脓菌感染。

　　（2）细胞免疫缺陷患者：以病毒、真菌、原虫等胞内菌感染。

　　（3）病原体感染也可影响特异性和非特异性免疫功能，如HIV感染致AIDS。

　　2.易继发自身免疫病和恶性肿瘤医|学教育网搜集整理。

　　3.临床症状、病理损伤多样。

　　PIDD与SIDD不同点：

　　PIDD：

　　（1）常由于遗传因素或先天性免疫系统发育不良而引起。

　　（2）常发生在小儿，发病年龄越小，病情越重。

　　（3）治疗效果差。

　　SIDD：

　　（1）是后天因素，继发因素。

　　（2）可发生在各个年龄阶段的患者。

　　（3）可针对病因治疗，治疗效果好。

　　三、常见发病原因

　　1.遗传基因异常

　　（1）性染色体隐性遗传（XL）。

　　（2）常染色体隐性遗传（AR）。

　　2.中枢免疫器官发育障碍：可因遗传缺陷所致医|学教育网搜集整理。

　　3.免疫细胞内在缺陷：多由先天酶缺陷引起，如ADA（腺苷脱氨酶）、PNP（嘌呤核苷磷酸化酶）、G-6-PD（葡萄糖6磷酸脱氢酶）的缺乏。

　　4.免疫细胞间调控机制异常：调控机制异常，如辅助不足或抑制过剩，均可导致免疫缺陷。

　　5.继发性免疫缺陷：常因感染、物理、化学等因素而引起。