多发性骨髓瘤,是单株浆细胞异常增生的恶性肿瘤,亦称浆细胞瘤。
1.发病机制不明,与下列因素有关
(1)与遗传因素有关。
(2)细胞因子异常医学教|育网搜集整理。
(3)与粘附分子、IL-6等信号传递受体和Bcl-2等抑制凋亡的受体高表达有关,这些物质可使恶变的浆细胞定植于骨髓,还与myc、ras等原癌基因的异常启动有关,从而直接或间接损伤骨髓细胞和免疫系统。
(4)造血干细胞异常
(5)外因如物理、化学和生物因素可引起发病。
2.临床特征
(1)骨质破坏:骨髓瘤细胞增生、浸润破坏骨组织→骨质疏松、溶骨改变→骨痛、骨折。
(3)感染。
(4)肾功能损害。
(5)其他组织损害,如神经系统。
(6)预后不良,第(3)和(4)常为本病的死因。
3.免疫学特征
(1)血清中有大量的M蛋白,IgG≥30g/L、IgA≥10g/L、IgM≥10g/L、IgD≥2.0g/L、IgE≥2.0g/L或尿中有本周蛋白(>2.0g/24h尿);(2)骨髓中有大量成熟的浆细胞(>15%),组织活检证实有浆细胞瘤;(3)正常的Ig水平明显↓。
4.诊断标准:免疫学特征3项中具备2项即可诊断;但IgM或IgD除具备免疫学特征(1)、(2)项外,还须有多处溶骨性损害。确诊为多发性骨髓瘤后,还要进一步作免疫学检查分型。
5.MM不同类型特征:发生率IgG型最常见(>50%)、IgA型次之(约20%~25%)、IgD型少见(约1%~2%)、IgE型、IgM型罕见。
注意:浆细胞白血病:为MM变异型,其恶性浆细胞不仅在骨髓中可见,在血液中也可见。可与一般的骨髓瘤相鉴别。