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温抗体型自身免疫性溶血性贫血(WAIHA)

2009-09-11 17:33 医学教育网
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  温抗体型自身免疫性溶血性贫血(WAIHA)血象:红细胞和血红蛋白:急性型迅速下降,红细胞甚至可低至0.8×1012/L,血红蛋白降至20g/L;慢性型Hb多在40~80g/L。周围血片红细胞呈小球型,表面凹凸不平,可见红细胞自身凝集、碎片,偶见红细胞被吞噬现象,常见有核和嗜多色性红细胞。网织红细胞增多,可超过10%。白细胞常增高,急性型可超过50×109/L,慢性型可更高。两型也都可减少。急性溶血期有早、中、晚幼粒细胞出现,甚至并发类白血病反应。部分患者血小板减少。

  骨髓象:骨髓粒红比例缩小或倒置,呈现幼红细胞增生,偶见红细胞系统轻度巨幼样变。再障危象发生时,全血细胞减少,迁延数周。

  抗人球蛋白试验:是本病重要的诊断方法,最好同时作直接和间接法,直接法的意义更大,具有半定量测定价值,可作为病情程度变化和随访的指标。临床上常分为三型:①多数是抗IgG及抗C3型,预后差,治疗困难;②抗lgG型;③少数是抗C3型,预后好。抗IgA型偶见。间接试验用正常O型或Rb(D)或与被检者(ABO)同型红细胞检测患者血清中游离的自身抗体或补体,发生凝集为阳性。但约有10%的病人临床类似自身免疫性溶血性贫血,但抗人球蛋白试验是阴医学教育网整理性,遇可疑结果应重复检测。

  另外,红细胞脆性试验阳性,自身溶血试验阳性,且能被ATP纠正。

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