根据临床表现和实验室检查，多数vWD患者诊断并不困难，少数轻型病例需要重复多次实验室检查才能确定诊断。诊断过程中实验室检查起着关键性作用。在实验室检查开展较少的医院，诊断和鉴别诊断有时很困难。鉴别诊断主要与其他出血性疾病相区别。血友病和其它凝血因子缺乏症除临床出血症状与vWD有差别外，凝血检查表现为相应凝血因子的缺乏。而vWD没有除第Ⅷ因子以外其他凝血因子的减少。甲型血友病与vWD均有因子Ⅷ：C降低，但甲型血友病出血时间一般正常，vWF：Ag正常，瑞斯托霉素诱导的血小板聚集试验正常，绝大多数患者区别不难。但2N vWF与甲型血友病鉴别困难，其临床表现和实验室检查包括多聚体分析均相似，基因诊断才能加以区别。遗传性血小板功能异常的疾病由于存在血小板缺陷所导致的血小板功能异常和vWF正常，一般与vWD鉴别并不困难，但是血小板型假vWD和vWD鉴别困难，其临床表现和2B型vWD相似。证实血小板膜糖蛋白缺陷是鉴别的最重要手段。另外从血小板型假vWD血浆提取的vWF没有增强正常血小板在瑞斯托霉素存在条件下聚集活性的能力；在其富含血小板血浆中加入正常vWF或冷沉淀可导致血小板聚集，因为其血小板对正常大分子量多聚体有很高的结合亲和力。而2B型vWD的vWF可增强正常血小板在瑞斯托霉素存在时的聚集活性；在其富含血小板血浆中加入正常vWF或冷沉淀不导致血小板聚集，因为2B型vWD的血小板对正常vWF的加入不增加对其异常vWF的亲和力。遗传性vWD还应与获得性vWD相区别，后者以前没有出血病史或存在原发疾病鉴别并不困难。医.学教育网搜集整理