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多发性骨髓瘤定义

2009-03-05 12:05 医学教育网
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  浆细胞病(plasma cell dyscrasia)系指浆细胞或产生免疫球蛋白的B淋巴细胞过度增殖所引起的一组疾病,血清或尿中出现过量的单克隆免疫球蛋白或轻链或重链片段为其特征。

  正常免疫球蛋白由多株(克隆)浆细胞所产生,所以血清蛋白电泳显示不均一性的波形。发生浆细胞病时,异常浆细胞克隆增殖,产生单克隆免疫球蛋白或其轻链或重链片段。因此绝大多数浆细胞病的血清或尿液中可找到结构纯一、在蛋白电泳时呈现基底较窄的单峰,称为M蛋白(monoclonal protein)。M蛋白有以下三种类型:①免疫球蛋白分子,其分子结构均相同,其轻链也仅具有一种抗原性,不是κ链即为λ链;②游离的κ或λ链,即本周蛋白(Bence Jones protein);③某种重链的片段。医.学教育网搜集整理

  本组疾病包括:①骨髓瘤(孤立性、多发性、髓外骨髓瘤、浆细胞性白血病);②原发性巨球蛋白血症;③重链病(λ、α及μ);④原发性淀粉样变性;⑤反应性单株免疫球蛋白质增多症,可继发于慢性炎症,自体免疫性疾病和肿瘤;⑥意义未明的单克隆免疫球蛋白血症。后者除有M蛋白外并无临床表现。病情可能是良性的,也有个别多年后转化为骨髓瘤或巨球蛋白血症(macroglobulinemia)。

  多发性骨髓瘤(multiple myeloma, MM)是浆细胞异常增生的恶性肿瘤。骨髓内有异常浆细胞(骨髓瘤细胞)的增殖,引起骨骼破坏(溶骨性改变),血清或尿的蛋白电泳出现单株峰(M蛋白),正常的多克隆免疫球蛋白合成受抑,尿内出现本周蛋白;最后导致贫血和肾功能损害。我国骨髓瘤发病率约为1/10万,低于西方工业发达国家(约4/10万)。发病年龄大约在50~60岁之间,40岁以下者较少见,男女之比为3:2.

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