一、病史和物理检查的重要性:
出血性疾病临床表现的重要性既不宜过分强调也不能忽视。创伤常引起内出血或外出血,影响因素很多,但正常止血机制是以很快制止小血管引起的出血,而大血管损伤可能需要干预才能止血。许多疾病具有明显的出血特点,而在许多情况下临床征象不能提示属于何种类型的出血性疾病,甚至在一些情况下出血症状不明显而不能判断是否存在出血性疾病。尽管如此,大多数情况下仔细地评价患者的出血病史和物理检查常提供很有价值的线索去判断血管、血小板或凝血机制引起疾病的可能性。出血史和家族史可帮助判断遗传性疾病或获得性疾病。尽管实验室检查的帮助在诊断出血性疾病时非常重要,但应当是补充而不是替代详尽的病史回顾和仔细的物理检查。医.学教育网搜集整理
血管异常导致的出血性疾病常表现为皮肤损害部位的局部出血,如遗传性毛细血管扩张症、血管炎等。但损害也可广泛分布多个部位,这种情况下不易与血小板异常和凝血因子异常相区别。由于血管因素和血小板因素引起出血常主要表现为皮肤粘膜出血,有时被称为“紫癜型出血疾病”。
血小板异常引起的出血征象与血浆凝血因子异常引起的出血有很大的差别。瘀点样出血是其标志,见于皮肤和粘膜,也可呈包括网膜和内脏器官在内的全身分布。局部加压常可迅速止血,一般不易复发。血小板功能异常的疾病出血时间显著延长而血小板计数正常。血小板数量与出血严重性之间缺少确切的关系,有的患者血小板计数很低可无出血表现;而有的患者血小板并不严重降低而发生严重出血症状,部分原因可能与合并存在的血小板功能异常有关。但一般认为在无血小板功能异常情况下,血小板严重降低者(10-20×109/L以下)出血症状严重,血小板在40-50×109/L以上者出血症状常较轻或可以没有明显出血症状。 手术过程中血小板在50×109/L以上一般不会发生异常出血的危险。血小板计数在10-20×109/L 以下可考虑预防性血小板输注。血小板减少时出血时间延长常相对不显著,但在10 ×109/L以下时可显著延长。
血浆凝血因子异常易发生深部组织出血如皮下和肌肉血肿,关节出血是严重血友病的特点。血小板和血管因素引起的瘀点样皮肤出血少见。局部加压止血效果不好且常在数小时内复发。一般而言,凝血因子降低的程度与出血的严重性有关。正常止血机制所要求的最低因子水平各凝血因子差别很大,如因子ⅩⅢ在1-2%以上即可达到正常止血机制需要,而因子Ⅷ要求在30%以上。
由于止血机制的复杂性和止血以外因素如原发病和外伤的影响,出血症状在同一种疾病可以存在较大的差别,而不同的疾病可以有相似的出血症状,同一患者在不同时期出血症状也可以不同。出血症状有时表现为自发性,有时有明显的原因。但一般认为真正的自发出血不易发生,“自发”出血时应考虑一些没有认识到的原因:如轻微的不被注意的损伤、消化性溃疡或其他疾病,这种情况下寻找局部病变有时非常重要。
除出血症状外,伤口愈合迟缓表现在因子ⅩⅢ缺乏和一些类型纤维蛋白原异常,其他凝血因子缺乏也可以发生伤口愈合迟缓。