α2-巨球蛋白(α2-M)是一种19S的球蛋白,广泛分布于体液内,关节液、渗出液如角膜炎时分泌物中。α2-M产生部位报告不一,可能产生于单核细胞、淋巴细胞、血小板、内皮细胞及肝细胞,α2-M与凝血酶结合后形成一种复合物,然后在血浆中较快的被清除,α2-M抗凝血酶活性只有血浆中总活性的25%,它对血浆素(纤溶素)、激态释放酶有抑制作用,此外α2-M可能在细胞表面起调节蛋白酶的作用,人类血小板膜及颗粒状亚细胞组分上有α2-M,α2-M也存在于血管及淋巴管的内皮细胞表面医学教|育网搜集整理。
遗传性α2-M缺乏症是常染色体显性遗传,即使其活性降至正常的25%~30%,临床上一般无症状,血浆水平非常低下而同时又应用纤溶药物治疗时,可以引起出血,弥漫性血管内凝血α2-M降低。