胰岛细胞瘤有两种全身性表现。非功能性肿瘤可能引起胆道或十二指肠的梗阻性症状或流向胃肠道的出血，或者腹部包块。由功能性肿瘤所致的特定激素的过度分泌可能产生各种综合征，包括：低血糖（胰岛素瘤过度分泌胰岛素）；Zollinger-Ellison综合征（胃泌素瘤过度分泌胃泌素）；VIp瘤（血管活性肠肽或前列腺素E和E2过度分泌所致）；类癌综合征（由类癌肿瘤所引起）；糖尿病（胰高血糖素瘤过度分泌胰高血糖素）和库欣综合征（ACTH过度分泌）；中度高血糖伴有胆道结石病（生长抑素瘤）。这些临床综合征有时亦可见于多种内分泌性瘤，其中，肿瘤或增生物累及2个或2个以上的内分泌腺，医学教育网收，集整理通常是甲状旁腺，垂体，甲状腺或肾上腺。