系统性红斑狼疮（SLE）是一种自身免疫性结缔组织病，大量致病性自身抗体和免疫复合物，造成组织损伤，出现多个系统和器官损害。本病女性发病率高约占90％。

　　一、病因和发病机制

　　（一）病因

　　1.遗传

　　2.环境因素

　　（1）阳光：紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露而成为自身抗原。

　　（2）药物、微生物病原体等。

　　3.雌激素

　　女性患者明显高于男性，在更年期前阶段为9：1，儿童及老人为3：1。

　　（二）发病机制

　　由于SLE的免疫反应异常，最为突出的是T和B淋巴细胞的高度活化和功能异常，产生多种自身抗体为本病的免疫学特征，也是该病发生和延续的主要因素之一。细胞因子网络失衡、细胞凋亡异常、免疫复合物清除能力下降等，促使免疫应答异常。自身抗体与相应抗原形成免疫复合物，并沉积于不同组织器官是SLE的主要发病机制。

　　二、临床表现

　　SLE临床表现多种多样，常呈多器官受累，常因早期表现不典型，容易误诊和漏诊。

　　（一）全身症状：发热、乏力、体重减轻等。

　　（二）皮肤与黏：80％有皮肤损害，典型为面部蝶形红斑；手掌大小鱼际、指端和指（趾）甲周可出现红斑；可有光过敏、脱发、雷诺现象；活动期有口腔溃疡。

　　（三）关节与肌肉：85％关节受累，常表现不对称的多关节痛。

　　（四）肾：几乎所有病人肾脏均有病理变化。

　　（五）心血管系统：约30％有心血管表现，以心包炎最常见，约10％有心肌炎及周围血管病。

　　（六）肺：约35％有狼疮肺炎，偶有肺间质病变。

　　（七）神经系统：中枢神经系统以脑受累最常见。

　　（八）消化系统：约30％有消化系统症状，肝可以肿大，血清转氨酶升高。

　　（九）血液系统。

　　（十）眼：约30％有眼底血管病变而影响视力，严重的可能致盲。

　　三、实验室检查

　　（一）抗核抗体谱

　　1.抗核抗体（ANA）：是SLE最佳筛选实验。

　　2.抗双链DNA（dsDNA）抗体：特异性高达95％，敏感性为70％。

　　3.抗Sm抗体：特异性高达99％，但敏感性仅25％，

　　4.抗SSA（Ro）及抗SSB（La）抗体：阳性率分别为30％、10％，特异性低。

　　5.抗RNP抗体：阳性率40％，但特异性不高。

　　6.抗Rib-P（rRNP）：阳性率l5％，特异性较高。

　　（二）其他抗体

　　抗红细胞膜抗体（Coombs试验阳性与溶血有关）、抗血小板膜抗体、抗淋巴细胞膜抗体、抗神经元（与狼疮脑损害有关）抗体均可阳性。抗磷脂抗体阳性率约50％（包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物及梅毒实验假阳性），有此抗体易发生抗磷脂综合征。约15％病人类风湿因子阳性。

　　（三）补体

　　血清总补体CH50下降。当经典途径激活，使C3、C1q、C4下降；经旁路途径激活，使C3、备解素及B因子也下降。

　　（四）皮肤狼疮带

　　70％的狼疮病人可阳性。IgG沉积对诊断意义大。

　　（五）肾病理改变

　　肾脏病理对狼疮肾炎的诊断、治疗和估计预后，均有价值。

　　（六）其他检查

　　活动期SLE的血细胞三系中可有一系或多系减少（需除外药物所致的骨髓抑制）；尿蛋白，红细胞、白细胞、管型尿等为提示临床肾损害的指标。血沉在活动期常增高；SLE的C-反应蛋白通常不高，合并感染或关节炎较突出者可增高。

　　四、诊断标准

　　根据1997年美国风湿病学会（ACR）提出标准，下列11项中符合4项或以上者可诊断SLE：①颧部蝶形红斑；②盘状红斑；③光敏感；④口腔溃疡；⑤关节炎；⑥肾脏病：蛋白尿＞＋＋＋（或＞0.5g／d或细胞管型）；⑦神经系统异常：癫痫或精神症状；⑧浆膜炎：胸膜炎或心包炎；⑨血液学异常：溶血性贫血或WBC减少或淋巴细胞减少或血小板减少；⑩抗ds-DNA（＋）或抗Sm（＋）或抗磷脂抗体阳性；⑩荧光ANA（＋）。

　　五、治疗

　　（一）轻型

　　SLE症状轻微，无重要内脏损害，以关节肌肉疼痛为主用非甾体抗炎药；

　　（二）重型狼疮

　　SLE病情严重、SLE病情活动程度较高及实验室检查明显异常，按病情需要可用下列药物治疗。

　　1.糖皮质激素：

　　2.甲基泼尼松龙（MP）：冲击病情严重者使用。

　　3.细胞免疫抑制药：包括环磷酰胺（CTX）、硫唑嘌呤等。

　　4.其他治疗

　　（1）IgG静脉滴注：适用于危重难治狼疮并发严重感染，是一种强有力辅助治疗。

　　（2）中医中药可作辅助治疗。

　　（三）急性暴发性危重SLE治疗

　　1.甲基泼尼松龙（MP）冲击：

　　2.血浆置换：适用于MP冲击与CTX冲击均不能控制活动病变者。

　　（四）一般治疗

　　包括心理、并发症、避免应用诱发狼疮的药物。

　　（五）缓解期治疗

　　病情控制后，需接受长期维持性治疗。