原发性侧索硬化是内科主治医师考试需要了解的知识点，医学|教育网小编搜集整理了相关资料，便于各位同学复习备考！

【概述】

为少见类型的MND，散发，国内尚未见有家族的报告。本病病因不明，发病可从儿童至成年，国内部分患者与山黧豆的毒素（BOAA）有关，已证实此种丙氨酸的衍生物是兴奋性氨基酸受体激动剂。

【临床表现】

运动神经元变性仅限于上运动神经元，而下运动神经元不受累。起病可在青年逐渐进展，多从下肢起病。患者常诉肌肉僵硬，运动笨拙。检查时双下肢肌张力增高，反射亢进，双下肢出现Babinski及Chaddock征。此型进展缓慢，最后可延至上肢，但多不如下肢严重。无肌肉萎缩及无力，颅神经核亦不受累，无括约肌障碍，无感觉障碍。皮质延髓束受累时可出现构音困难、吞咽障碍、呛咳及强哭强笑等假性延髓麻痹症状。颈段及胸段脊髓影像学无异常。

脑脊液正常，EMG或神经传导速度无异常。磁刺激运动诱发电位可有中枢传导时间延长。