招生方案
APP下载

扫一扫,立即下载

医学教育网APP下载
手机网
护士资格手机网栏目

手机网二维码

微 信
医学教育网微信公号

官方微信med66_weisheng

搜索|

先天性肾病综合征的简述

2014-01-09 14:38 医学教育网
|

先天性肾病综合征是指生后不久约3~6个月起病的一种肾脏疾病,它具有肾病综合症的四大特点,即:

①大量蛋白尿,定性检查≥(+++),定量每日超过o.1g/kg;

②低蛋白血症,血清白蛋白<3g/L;

③高胆固醇血症,血清胆固醇超过5.72mmol/L;

④水肿。先天性肾病综合征分为原发性和继发性,原发性主要是芬兰型先天性肾病综合症,继发型可继发于感染(如先天梅毒、巨细胞包涵体病毒、风疹、肝炎)、中毒、溶血尿毒综合征等。

芬兰型先天性肾病综合征属常染色体隐性遗传,患儿常为早产儿,有大胎盘,鼻小,鼻梁低,眼距宽,肌张力差。出生时已有蛋白尿,很快出现水肿和腹水,并常有脐疝,患儿喂养困难,医学|教育网搜集易吐泻,生长发育迟缓,部分患儿可呈高凝状态,导致血栓栓塞合并症。早期肾功能正常,但易患感染性疾病。本病无特异治疗,只能对症和支持疗法,防治感染,减轻水肿,类固醇和免疫抑制剂无效。本病预后差,多于6月~1岁内死于感染,如能存活至2~3岁常死于尿毒症。因此最彻底的治疗是2岁以后进行肾移植。

护考公众号

折叠