溶血性贫血

溶血性贫血是指多种原因导致红细胞寿命缩短，红细胞破坏程度大于骨髓代偿能力而出现的一组贫血。

一、病因和发病机制

（一）红细胞内在缺陷

1.红细胞膜缺陷：遗传性球形红细胞增多症（HS）。

2.红细胞酶缺陷：丙酮酸激酶缺乏症，G-6-PD缺乏症（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症）。

3.血红蛋白异常：异常血红蛋白病，海洋性贫血。

（二）红细胞外部因素异常

1.免疫性因素：自身免疫性溶血性贫血（AIHA），血型不合输血，新生儿溶血病。

2.非免疫因素

①物理和创伤性因素：行军性血红蛋白尿，DIC，血栓性血小板减少性紫癜。

②生物因素：多种感染。

③化学因素：某些化学物质（包括药物）或毒物。

④其他：阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）。

二、分类

1.按病因和发病机制

2.按起病特征

①急性溶血：起病急骤，可有寒战、高热、腹痛、严重腰背痛等症状，严重时可有呼吸急促，心率加快，明显衰竭、休克。多为血管内溶血。

②慢性溶血：起病缓慢，病程较长，表现为贫血，轻-中度黄疸，血管外溶血常有脾大，血管内溶血脾大少见。

3.按溶血发生部位

①血管外溶血：红细胞主要在脾破坏。医学教育网搜|索整理

②血管内溶血：红细胞在循环血流中被破坏。

血管内、外溶血的鉴别

三、实验室检查

溶血性贫血实验室检查

某些实验有助于判断溶血的类型

1.红细胞形态：大量球形、椭圆形、口形、靶形红细胞提示为遗传性溶血性疾病。畸形红细胞、红细胞脆片增多提示微血管病性溶血性贫血。

2.红细胞渗透脆性试验：渗透脆性增加见于HS、温抗体型AIHA；脆性降低见于珠蛋白合成障碍性贫血，血红蛋白病等。

3.血红蛋白电泳：检查珠蛋白合成障碍性贫血。

4.高铁血红蛋白还原试验：G-6-PD缺乏症。医学教育网搜|索整理

5.Ham试验，蔗糖水试验，CD59-血细胞检测：PNH.

6.Coombs试验：AIHA.

四、诊断

1.确定存在贫血。

2.确定溶血部位：血管内？血管外？

3.确定溶血的类型和病因。

五、溶血性贫血脾切除的适应症

1.红细胞主要在脾脏破坏。

2.遗传性球形红细胞增多症。

3.难治性AIHA.

4.出现中～重度贫血的遗传性椭圆形红细胞增多症，遗传性口形红细胞增多症。

5.海洋性贫血严重贫血合并脾功能亢进者。

6.年龄超过5岁。

附：自身免疫性溶血性贫血

自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是体内免疫调节功能紊乱，导致抗红细胞抗体产生或补体活化，结合于红细胞表面，加速红细胞破坏而引起的溶血性贫血。根据抗体作用于红细胞膜所需最佳温度，可分为温抗体型和冷抗体型两种。

一、临床表现

1.温抗体型AIHA：女性较多见，多起病隐袭，表现为头晕、乏力，半数患者可有脾大，继发性患者伴原发病表现。

2.冷抗体型AIHA：手足发绀，常伴肢体麻木，疼痛，遇暖后逐渐恢复正常，称雷诺现象。

二、实验室检查

1.血象：血涂片可见球形红细胞，网织红细胞增高。

2.骨髓象：骨髓增生明显活跃。

3.有关溶血的检查：T-Bil增加，间接胆红素为主，可有血红蛋白尿及Rous试验阳性。

4.Coombs试验：直接Coombs试验（检查红细胞上的不完全抗体）：阳性；间接Coombs试验（检查血清中游离抗体）：阳性或阴性。

5.冷凝集素试验：冷凝集综合征。

三、诊断

温抗体型AIHA：有溶血性贫血的临床及实验室证据，直接Coombs试验阳性，冷凝集素效价在正常范围，近4个月无输血及特殊药物应用史，可诊断。

四、治疗

1.病因治疗

2.糖皮质激素：激素足量治疗3周病情无改善则为无效，激素治疗无效或每日维持量>15mg者应考虑更换其他方法。

3.脾切除：不能耐受激素治疗，激素治疗无效或需大剂量维持者可考虑。

4.免疫抑制剂：环磷酰胺，硫唑嘌呤。主要用于糖皮质激素和切脾治疗无效的难治性患者。