特发性血小板减少性紫癜

特发性血小板减少性紫癜（ITP）主要由于自身抗体与血小板结合，导致血小板生存期缩短。临床上分为急性型和慢性型。

一、病因和发病机制

病因未明，发病机制如下：

1.血小板抗体：ITP病人中约75%可检测出血小板相关自身抗体。

2.血小板生存期缩短：血小板生成减少，破坏增多。

3.脾脏的作用：脾是血小板抗体产生的主要部位，脾是血小板破坏的主要场所。

4.雌激素：有人认为雌激素可增强脾对血小板的吞噬作用。

二、临床表现

（一）急性型

儿童多见，无性别差异。起病急，发病前1-3周可有感染史。出血较重，除皮肤瘀点、瘀斑外，可有粘膜血疱，重者可有消化道、泌尿道，甚至颅内出血。

（二）慢性型

多见于成年女性，起病隐匿，出血较轻，多表现为皮肤瘀点、瘀斑，可有鼻出血，月经过多。

三、实验室检查

1.血象：血小板：急性型多低于20×109/L，慢性型多在30-80×109/L之间。

2.止血和血液凝固试验：出血时间延长，束臂试验多呈阳性。医学教育网搜|索整理

3.骨髓：巨核细胞增多或正常，伴成熟障碍，产板巨核细胞明显减少。

4.血小板抗体：PAIgG，PAIgM，PAIgA，PAC3常增高。抗原捕获试验阳性。

四、诊断与鉴别诊断

1.诊断

1）多次化验血小板减少；

2）无脾大或仅轻度增大；

3）骨髓检查示巨核细胞增多或正常，伴成熟障碍；

4）排除继发性血小板减少；

5）具备下列5项中任何一项：①泼尼松治疗有效；②脾切除治疗有效；③血小板相关抗体阳性；④PAC3阳性；⑤血小板寿命缩短。

2.鉴别诊断

CFU-Meg：巨核细胞集落形成单位

五、治疗

（一）一般治疗

（二）严重血小板减少时的处理

1.静注免疫球蛋白（IVIG）：400mg/（kg.d），连用5天。

2.糖皮质激素

3.血小板浓缩液输注

（三）慢性型的处理

1.糖皮质激素：为成人ITP治疗的一线药物。起始剂量1-2mg/（kg.d），血小板数恢复正常，可逐渐减量，小剂量维持3-6个月。如足量治疗4周仍未完全缓解，应考虑换药。

2.脾切除：适应症：①糖皮质激素治疗无效或治疗有效但需要较大剂量维持者；②应用糖皮质激素及IVIG等治疗无效或严重出血危及生命者；③应用糖皮质激素有禁忌者。

3.免疫抑制剂：仅适用于对糖皮质激素及脾切除效果不佳或无反应者。

4.达那唑