肝硬化

肝硬化是以肝组织弥漫性纤维化、假小叶（肝硬化的特异性标志）和再生结节形成为特征的慢性肝病。临床上有多系统受累，以肝功能损害和门静脉高压为主要表现。

注：题目中只要出现假小叶就选肝硬化，只要有肝硬化就选假小叶。

（一）病因和发病机制

1.病因

在我国病毒性肝炎是肝硬化形成的最常见的病因，主要为乙型或丙型肝炎

在西方国家，酒精中毒所致的肝硬化更常见。

歌诀：外国人爱喝酒，中国人乙肝多。

其他还有胆汁淤积，循环障碍，工业毒物或药物，铜、铁等代谢障碍，营养障碍，免疫紊乱，以及原因不明的隐匿性肝硬化

2.发病机制：主要是假小叶的形成机制。在肝硬化形成的过程中肝细胞没有恶变，只是变性坏死。

总结为以下几点：

（1）肝细胞变性坏死、肝小叶纤维支架塌陷；医学教育网|搜索整理

（2）残存肝细胞不沿原支架排列再生，形成不规则结节状肝细胞团（再生结节）；

（3）汇管区和肝包膜有大量结缔组织增生及纤维化，导致正常肝小叶结构破坏和假小叶形成；

（4）肝内血循环紊乱，导致门脉高压症形成。

（二）病理（组织学）改变：正常肝小叶结构消失或破坏，全被假小叶所取代。

病理分类：

（1）小结节性肝硬化：此型最为常见，结节大小相仿，不超过1cm；

（2）大结节性肝硬化：结节粗大不均，多由大片肝坏死引起；

（3）大小结节混合性肝硬化；

（4）再生结节不明显性肝硬化。

（三）临床表现

1.代偿期

症状较轻，缺乏特异性。

2.失代偿期：（每年必考）

（1）肝功能减退：四大临床表现：出夜治黄小姐多

1）全身情况较差：有肝病面容、消瘦乏力、皮肤干枯、面色黝黑、夜盲（缺乏维生素A所致）。

2）消化道症状明显：可伴有黄疸，有腹胀、恶心、呕吐，进食脂肪和蛋白质后易引起腹泻；

3）出血倾向和贫血（考点）：出血倾向的原因可能与毛细血管脆性增加、维生素K缺乏、凝血因子合成障碍、血小板质和量异常（脾功能亢进造成贫血）等因素有关。常有鼻出血，牙龈出血，皮肤紫癜和胃肠出血等倾向。

4）内分泌紊乱：因肝对雌激素及醛固酮灭活作用减弱导致，雄激素减少，男性有性欲减退、睾丸萎缩、毛发脱落及乳房发育症，女性有月经失调、闭经、不孕等，可出现蜘蛛痣（雌激素灭活减弱）和肝掌（在手掌大鱼际，小鱼际和指端腹测部位有红斑）；蜘蛛痣主要发生于上腔静脉引流区域比如面部，肩部，上胸部。

歌诀：出（出血，贫血）夜（夜盲）治（蜘蛛痣）黄（黄疸），小姐（雌激素）多。

（2）门脉高压症： 三大临床表现：大水盛

歌诀：大（脾肿大）水（腹水）盛（侧支循环形成）。

“成”最特异。只有肝硬化有这个特点。

1）脾肿大：晚期常伴有脾功能亢进，全血减少；白细胞减少由于脾大。

2）侧支循环的建立和开放：（最特异的临床表现）

最重要的三支是：食管与胃底静脉曲张（最核心的）、腹壁静脉曲张以及痔静脉扩张；食管和胃底静脉曲张是肝硬化特征性表现。

腹壁静脉曲张的特点是曲张静脉以脐为中心，脐上的血流向上、脐下的血流向下，脐周静脉明显曲张者，外观呈水母头状。由下腔静脉阻塞引起的腹壁曲张静脉血流方向，无论是脐上还是脐下均向上，曲张静脉多分布在侧腹壁。

可以简单点记：脐上向上，脐下向下（上上下下）→门静脉高压或门静脉阻塞；都向下→上腔静脉阻塞；都向上→下腔静脉阻塞。

3）腹水：是肝硬化失代偿期最突出的表现。

形成的因素有： 记住前4个就够了。

1.门静脉压力增高（最主要的原因）；超过2.9kPa（300mmH20），腹腔内血管床静水压增高

2.低蛋白血症：白蛋白低于30g/L时，血浆胶体渗透压降低，致血浆外渗，

3.肝淋巴液生成过多：超过胸导管的引流能力，淋巴液自肝包膜和肝门淋巴管渗至腹腔；

4.继发性醛固酮和抗利尿激素增多，有效循环血量不足。

注：肝脏对雌激素灭活减少引起醛固酮增多，为继发性醛固酮增多。

5.抗利尿剂激素分泌增多。致水的重吸收。

6.有效循环血量不足。

出现移动性浊音，腹水致少要1000ML

（四）并发症

1.上消化道出血：为最常见的并发症。多突然大量呕血或黑便，易导致失血性休克。诱发肝性脑病，死亡率很高。出血病因包括食管胃底静脉曲张破裂、急性胃黏膜病变、消化性溃疡。

2.肝性脑病：为本病最严重的并发症也是最常见的死亡原因。

3.感染：主要是自发性腹膜炎，多为革兰氏阴性杆菌感染，它的表现是腹痛、腹胀、腹水迅速增长或持续不退，可有程度不等的腹膜炎体征。一个肝硬化的病人出现了腹膜刺激征，那就是自发性腹膜炎。

如果出现了呼吸系统的症状就是肝肺综合症。

4.功能性肾衰竭（肝肾综合征）：临床特征表现：“三低一高”既少尿或无尿，低尿钠，稀释性低血钠和氮质血症。肾脏本身无重要的病理改变，故为功能性肾衰竭。

发病机制：肝硬化大量腹水等因素使机体有效循环血量不足，导致肾皮质血流量和肾小球滤箍率持续降低。肝硬化的病人出现了少尿或无尿那就是它了。

5.原发性肝癌。短期内出现肝脏迅速增大，持续性肝区疼痛，腹水检查为血性。

6.电解质和酸碱平衡紊乱：主要是低钾低氯性碱中毒