蛋氨酸代谢

2013-08-10 11:05 医学教育网

　　公卫助理医师考试中，蛋氨酸代谢是一个常考的知识点，医学教育网将其重点整理如下：

　　1.转甲基作用与蛋氨酸循环

　　蛋氨酸中含有S甲基，可参与多种转甲基的反应生成多种含甲基的生理活性物质。在腺苷转移酶催化下与ATP反应生成S-腺苷蛋氨酸（S-adenosglmethiomine，SAM）。SAM中的甲基是高度活化的，称活性甲基，SAM称为活性蛋氨酸。

　　SAM可在不同甲基转移酶（methyl transferase）的催化下，将甲基转移给各种甲接受体而形成许多甲基化合物，如肾上腺素、胆碱、甜菜碱、肉毒碱、肌酸等都是从SAM中获得甲基的。SAM是体内最主要的甲基供体。

　　SAM转出甲基后形成S腺苷同型半胱氨酸Sadenosylhomocystine，SAH），SAH水解释出腺苷变为同型半胱氨酸（homocystine，hCys）。同型半胱氨酸可以接受N5桟H3桯F4提供的甲基再生成蛋氨酸，形成一个循环过程，称为蛋氨酸循环（methionine cycle）。此循环的生理意义在于蛋氨酸分子中甲基可间接通过N5桟H3桭H4由其它非必需氨基酸提供，以防蛋氨酸的大量消耗（图7－15）。

　　N5－CH3FH4同型半胱氨酸甲基转移酶的辅酶是甲基B12.维生素B12缺乏会引起蛋氨酸循环受阻。临床上可以见到维生素B12缺乏引起的巨幼细胞性贫血。1962年Noronha与Silverman首先提出了甲基陷阱学说（methyl－trap hypothesis），后来Herbert与Zaulsky又作了修改。这个学说认为：由于维生素B12缺乏，引起甲基B12缺乏，使甲基转移酶活性低下，甲基转移反应受阻导致叶酸以N5－CH3FH4形式在体内堆积。这样，其它形式的叶酸大量消耗，以这些叶酸作辅酶的酶活力降低，影响了嘌呤碱和胸腺嘧啶的合成，因而影响核酸的合成，引起巨幼细胞性贫血。也就是说，维生素B12对核酸合成的影响是间接地通过影响叶酸代谢而实现的。

　　虽蛋氨酸循环可生成蛋氨酸，但体内不能合成同型半胱氨酸，只能由蛋氨酸转变而来，所以体内实际上不能合成蛋氨酸，必须由食物供给。

　　同型半胱氨酸还可在胱硫醚合成酶（cystathiorinesynthase）催化下与丝氨酸缩合生成胱硫醚（cystathionine），再经胱硫醚酶催化水解生成半胱氨酸，α-酮丁酸和氨。α-酮丁酸转变为琥珀酸单酰CoA，通过三羧酸循环，可以生成葡萄糖、所以蛋氨酸为生糖氨基酸。

　　2.肌酸的合成

　　肌酸（creatine）和磷酸肌酸（creatinephosphate）在能量储存及利用中起重要作用。二者互变使体内ATP供应具有后备潜力。肌酸在肝和肾中合成，广泛分布于骨骼肌、心肌、大脑等组织中。肌酸以甘氨酸为骨架，精氨酸提供脒基、SAM供给甲基、在脒基转移酶和甲基转移酶的催化下合成。在肌酸激酶（creatinephosphohinase，CPK）催化下将ATP中桺转移到肌酸分子中形成磷酸肌酸（CP）储备起来（图7－16）。

　　CPK由两种亚基组成；即M亚基（肌型）与B亚基（脑型）。有三种同工酶；即MM型（在骨骼肌中）BB型在脑中）和MB型（在心肌中）。心肌梗塞时，血中MB型CPK活性增高，可作辅助诊断的指标之一。

　　肌酸和磷酸肌酸代谢的终产物是肌酸酐（creatinine）简称肌酐。正常成人，每日尿中肌酐量恒定。肾功能障碍时，检查血或尿中肌酐含量以帮助诊断。