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法洛四联症的诊断及临床表现

2013-08-27 17:57 医学教育网
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一、血流动力学

法洛四联症是存活婴儿中最常见的青紫型先天性心脏病,由以下4种畸形组成:1.肺动脉狭窄;2.室间隔缺损;3.主动脉骑跨;4.右心室肥大。

以上4种畸形中以肺动脉狭窄最重要,是决定患儿病理生理改变及临床严重程度的主要因素。由于肺动脉狭窄,血液进入肺脏受阻,引起右心室代偿性肥厚。肺动脉狭窄轻者,右心室压力仍低于左心室,故左向右分流;肺动脉狭窄严重者右心室压力与左心室相似,此时右心室血液大部分进入骑跨的主动脉(右向左分流),因而出现青紫。

二、临床表现和并发症

1.青紫:其轻重和出现早晚与肺动脉狭窄程度有关,哭闹与活动后加重。

2.蹲踞:下蹲时下肢屈曲,使静脉回心血量减少,下肢动脉受压,体循环阻力增加,使右向左分流减少,使缺氧症状暂时性缓解。

3.阵发性的呼吸困难或晕厥:婴幼儿期常在吃奶或剧哭时出现阵发性的呼吸困难,严重者出现晕厥或抽搐(系在肺动脉漏斗部狭窄的基础上,突然发生该处肌部痉挛,引起一时性肺动脉梗阻,使缺氧加重所致),年长儿可诉头痛,头昏。

4.杵状指(趾);活动耐力下降医学|教育网搜集整理。

体检:心前区隆起,胸骨左缘第2~4肋间可闻及Ⅱ~Ⅲ级喷射性收缩期杂音,一般以第3肋间最响,其响度决定于肺动脉狭窄程度,漏斗部痉挛时,杂音可暂时消失。肺动脉第二音减弱(亢进提示肺动脉高压)。

并发症为脑血栓(系红细胞增多,血粘稠度增高,血流滞缓所致)、脑脓肿(细菌性血栓)及感染性心内膜炎。

三、诊断

1.根据病史、体检。

2.X线检查:心影正常或稍大,心尖圆钝上翘,肺动脉段凹陷,构成“靴形”心影,肺门血管影减少,肺野清晰。

3.心电图:电轴右偏,右心室肥大,狭窄严重者伴心肌劳损,亦可见右心房肥大。

4.超声心动图:主动脉骑跨在室间隔之上,主动脉内径增宽,并见主动脉口下的高位室缺,右心室漏斗部狭窄(流出道)。左心室内径较小。多普勒彩色血流显像可见右心室直接将血液注入骑跨的主动脉。

5.心导管检查:右心导管进入右心室后,易从高位的室缺进入骑跨的主动脉,亦可进入左心室,但很难进入肺动脉。若狭窄程度轻,心导管可进入肺动脉,但渐渐拉出导管时,可记录到肺动脉和右心室之间的压力阶差。测定到右心室压力增高,肺动脉的压力下降,连续测压可以描记到压力曲线图形,有助于判断狭窄部位及程度。

6.心血管造影:造影剂注入右心室作选择性的造影,可见肺动脉与主动脉同时显影,主动脉骑跨程度,肺动脉狭窄程度,部位及分支发育情况,对手术矫治有很大的帮助。

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