1．分型：MENⅡ型又分ⅡA型和ⅡB型。ⅡA型均有甲状腺髓样癌，约40％的病人有嗜铬细胞瘤，发生于肾上腺髓质或交感神经节。70％的嗜铬细胞瘤为双侧的。l／4的MENⅡ型病人有甲状旁腺功能亢进。ⅡB型除了100％有甲状腺髓样癌，部分病人中发生嗜铬细胞瘤外，其突出的特点为发生黏膜多发性神经瘤。

2．临床表现：甲状腺髓样癌常为双侧，病人就诊时往往已有双侧颈淋巴结转移。临床可出现低血钙，但不发生抽搐，此种肿瘤细胞同样可分泌多种激素，故临床可表现面颈部潮红、腹泻等，尤其在晚期有多处转移时症状显著。嗜铬细胞瘤可以同时存在或以后出现，临床表现为阵发性高血压，也可以隐性存在，临床上不出现症状。

MENⅡA型病人中约有60％的病例出现甲状旁腺功能亢进。