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原发性免疫缺陷病-临床医学检验

2012-10-31 18:54 医学教育网

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本组疾病的临床类型有3种：

①全部Ig缺失或极度降低，如Bruton型丙种球蛋白缺乏症；

②部分缺失，例如选择性IgA缺乏症；

③Ig正常，但在抗原刺激后无抗体应答医学|教育网搜集整理。

常见原发性B细胞缺陷病及其主要特征

疾病	发病年龄	性别	遗传方式	临床和免疫学特征
1.性联丙种球蛋白缺乏症（Bruton型）	6～10月	男	性联隐性	反复细菌感染,血清Ig极低,淋巴组织发育不良
2.婴儿暂时性丙种球蛋白缺乏症	婴儿期	男,女	?	同上,但较轻，预后较好,18～30个月可恢复,偶可猝死
3.性联低丙球血症伴IgM正常或过高	婴幼儿期	男	性联隐性	化脓菌易感,肝脾及淋巴结肿大；IgG,IgA低；IgM正常或高
4.选择性IgA缺乏症	任何时期	男,女	常染色体隐性遗传	发病率高,症状轻,呼吸道,肠道感染,血清和分泌型IgA低
5.选择性IgM缺乏症	婴儿期	男,女	家族性	全身感染,IgM低；IgG和IgA正常,脾大,淋巴系肿瘤,预后差
6.选择性IgG亚类缺乏症	任何时期	男,女	家族性	IgG总量正常,IgG1,2,3缺乏,反复细菌感染,抗体应答性差
7.获得性丙种球蛋白缺乏症	5岁～成人	男,女	可有家族性	化浓菌感染,常3种Ig降低
8.遗传性转钴蛋白Ⅱ缺乏伴低丙球血症	幼期儿	男,女	常染色体隐性遗传	巨细胞性贫血,细胞易感染,各类Ig均低,VB2治疗有效
9.Ig含量正常性抗体缺陷症	婴幼儿期	男,女	可有家族性	细菌感染,Ig正常,但对抗原刺激缺乏抗体应答

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