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(1)恶性纤维组织细胞瘤:类似于恶性的纤维肉瘤。治疗:广泛局部切除,如果>5cm,可在术前术中和术后辅以放疗。
(2)腹腔外硬纤维瘤:硬纤维瘤是少见的起源于肌腱膜组织的纤维瘤性肿瘤以纺锤形成纤维细胞和肌成纤维细胞增生为特征,为低度恶性肿瘤病因不清,可能与创伤、雌激素遗传等因素有关。组织学上为分化好的成纤维细胞且富含胶原蛋白多表现为良性肿瘤外观,但浸润周围组织生长可能为多发性病变(称为侵袭性纤维瘤病)。肿瘤多位于腹部在胸部多位于肩部或肩胛部,以青年人最常见,特别是青年孕妇,触诊肿瘤有岩石样硬度。CT、MRI和活检有助诊断治疗原则是早期诊断广泛切除如切除标本的抗雌激素受体阳性可放疗抗雌激素或非甾体类抗炎药治疗目前认为,抗雌激素可阻止硬纤维瘤细胞的生长,而非甾体类抗炎药通过干扰前列腺素的代谢起到一定的治疗作用。在软组织肉瘤中生存期最长,术后较常见局部复发。
(3)上皮样肉瘤:好发在青年人手部大腿、足、膝部的结节状肿物有溃疡及类似肉芽肿或类风湿小结。可有淋巴结转移组织学:卵圆形或多角形细胞胞质嗜曙红。广泛外科切除。
(4)腺泡软组织肉瘤:以往曾被称为恶性类器官性颗粒细胞肌母细胞瘤和恶性非嗜铬性节旁体瘤。虽难以确认其准确的来源但目前病理学界认为它是横纹肌肉瘤的一个亚型最常见于大腿前侧胸壁少见,偶有原发在前或后纵隔的报告不像其他软组织肉瘤那样多经血运转移到肺,而是更多见脑转移,有时可长达30年才出现转移女性儿童多见治疗:广泛切除及放疗。
(5)血管肉瘤:肿瘤组织类似血管内皮,可为原发或继发性后者多见于乳腺癌放疗后。罕见占所有软组织肿瘤的1%~2%,恶性肿瘤的0.7%.可位于胸壁软组织或骨组织内,多表现为突人胸膜腔内的胸壁肿瘤可致血胸。CT显示瘤体为密度较高且均匀或不匀的阴影可见钙化灶,并有侵袭性生长的特征(如:侵袭肋骨等),瘤体不被增强MRI显示T1和T2窗均为密度不匀的影像这一影像特征为瘤体内出血所致。治疗依赖肿瘤的分化程度和其所在部位,一般认为胸壁的血管肉瘤应广泛切除后辅助放疗,预后较差。
(6)腱膜透明细胞肉瘤:青年人好发。慢性生长无痛。发生在肌腱或腱膜区治疗:广泛切除并辅助放疗。
(7)皮肤纤维组织细胞肉瘤:皮肤纤维组织肉瘤罕见的结节状皮肤肿瘤;青年时发病;中度分化;局部复发但罕见转移治疗:广泛切除。
(8)脂肪肉瘤:脂肪组织分化来的恶性肿瘤;多位于四肢的脂肪组织内肿瘤细胞与印戒细胞相似(成脂细胞)。分化程度从低度到高度均有。低度脂肪肉瘤:肿瘤细胞与良性脂肪瘤难以鉴别。低度脂肪肉瘤的治疗:广泛切除或加放疗;高度脂肪肉瘤的治疗:广泛切除加放疗。
(9)纤维肉瘤:是最常见的软组织肉瘤逐渐增大的无痛性包块四肢多见,胸壁少见发病年龄在30~80岁。在出现症状时,其大小常在10cm左右X线平片常正常除非有骨骼侵袭MRI见肿物密度不均匀组织学:簇生型或梭状细胞形胞质稀少边界不清等。治疗:广泛局部切除如果>5cm可在术前、术中和术后辅以放疗 .
(10)平滑肌肉瘤:可为高度或低度肿瘤;可能与血管有关;广泛、根治性手术切除加放疗。
(11)神经纤维肉瘤:罕见可为新生或源于神经纤维瘤病;倾向于高度恶性,因此治疗需广泛切除,或辅以放疗。
(12)横纹肌肉瘤:为儿童、青年人最常见的肉瘤占儿童软组织肉瘤的2/3生长迅速,高度恶性。对多药化疗敏感。组织学:梭状细胞多核巨细胞和球拍形细胞等表现分为3种主要类型:①胚胎型多见于婴幼儿多位于头颈部或泌尿生殖系统(特别是睾丸前列腺、阴道和膀胱)胸壁少见;②腺泡型多见于青年,多见于周边肌组织,对放疗敏感;③多形性好发于老年,常见于四肢肌组织,胸壁少见,虽对放化疗不敏感,但是以上3型中预后最好的。治疗:术前化疗后广泛手术切除,并放疗。
(13)滑膜肉瘤:高度恶性;发生在近关节部位,但很少为关节内病变;X线会显示病灶内钙化;组织学:肿瘤有梭状细胞成分和上皮成分的双重特性。治疗:广泛切除并辅以放疗。
1.X线平片所见
所有软组织肿瘤在治疗之前均应拍胸部平片;脂肪瘤等可表现为脂肪密度病变;滑膜肉瘤软骨肉瘤或血管瘤可见点状钙化;骨肉瘤或骨化性肌炎可见骨化;骨髓炎原发性骨病或软组织肿瘤所致的骨膜反应等骨骼异常表现。
2.CT扫描
显示骨受累及破坏范围有助于诊断皮质下破坏及骨折、钙化和骨化对软组织病变不如MRI但可发现直径≥5mm的软组织包块用于肿瘤分期如:肺部继发病变。
3.MRI
MRI是最有价值的影像学检查但其仅限于较大病变或局限性病变;可清楚鉴别(恶性)骨病变引起的大范围软组织病变,还是原发的软组织肿瘤;T1相和T2相密度都低的病变提示为硬纤维瘤广泛瘢痕组织、皮质或骨密质,或是异物,如:骨胶或气体;T1相高、T2相也高,提示可能为脂肪瘤低分化的脂肪肉瘤偶可表现为T1相低T2相高这种影像也见于任何胸壁病变、肿瘤或其他的良恶性疾病。
4.骨扫描
99Tc标记的双膦酸盐,常用剂量是500~600mBq;骨肿瘤显示高密度影且影像延迟;炎性病变也可显示高密度影;也有采用99Ga者。
5.血管造影
明确供养血管和肿瘤邻近大血管的关系;肿瘤造成的血管移位,评估手术切除肿瘤的可能性;在术后前肿瘤血管栓塞;动脉内化疗。