妊娠疱疹(PG)是一种罕见(发病率为1/4000)的发生在妊娠期和产后的红斑、丘疱疹样皮疹,且再次妊娠时又复发[10,11]。该病早最可于妊娠头3个月发病,但多数发生在妊娠4个月之后至足月,分娩后缓解,于产褥期消失者居多,最晚于产后8个月消失,再次妊娠又复发。
病因与发病机制尚不清楚,但已知本病与疱疹病毒无关,是胎盘内非正常表达的MHCII分子诱发免疫反应后,皮肤内发生的交叉免疫反应,属于自身免疫性疾病。
皮疹常出现于四肢,尤其是手和足,也呆累及躯干前表面,头和颜面,但很少累衣粘膜,皮损呈多形性,开始为红色荨麻疹样红斑,以后成为丘疱疹,直至形成疱壁紧张,排列成环形的大疱,常伴有严重的烧灼感或瘙痒,致使孕妇坐卧不安,大疱破溃后结痂,愈后遗留色素沉着。皮损常新旧并存。皮肤组织病理学可见红斑和水肿部位真皮血管周围有多量嗜酸性粒细胞和单核细胞浸润,真皮乳头明显水肿,表皮内可见嗜酸粒细胞,细胞水肿和海绵形成,基底细胞局灶坏死,导致表皮下大疱形成,大疱内及期周围有明显炎细胞浸润,主要为嗜酸性粒细胞,皮损周围皮肤直接免疫荧光试验示补体C3沿基底膜带呈线状沉积,用过氧化物酶标记的免疫电镜显示补体C3的局部位置以及IgG出现的位置是在基底膜透明板内,这与大疱性类天疱疹相同,皮损周围间接免疫荧光试验证明仅少数病例存在抗基底膜抗体IgG,已知妊娠疱诊因子是耐热的IgG,在体外能将正常人血清中的补体C3固定在正常人皮肤的基底膜区。
关于本病对胎儿的影响,有报道称与正常妊娠相比,早产儿和低体重儿比例增加,但原发流产和胎儿死亡的机会并未增加,然而,对患病孕妇的治疗却不容忽视。病情较轻,瘙痒重者,可选用对胎儿无害的抗组胺药或镇静药,但长期服用对胎儿不无影响,皮损局部可涂擦外用药。
本病多发生在妊娠期4~5月,也可发生在妊娠早期和晚期,极少患者可在分娩后发病。
本病好发于四肢,尤其手、足、臀、脐周、腹部、头面等处。发疹前有周身不适、发热、畏寒、剧痒,以后出现多形性皮疹,表现为红斑、水疱,呈环状排列,类似疱疹样皮炎,以后水疱融合成大疱,类似大疱性类天疱疮,疱破裂形成糜烂和痂,痂脱落后形成色素沉着。间隔数日至数周发作一次,每次发作可以引起剧痒。20%的患者有粘膜损害。本病多发生在第一次或第二次妊娠时。多数患者所生的婴儿是正常的,可有早产、流产和死产。10%的分娩后婴儿皮肤上有小疱、大疱,常数周内自行消退。不再复发。
患者血液内及水疱内嗜酸性粒细胞可增高。10%患者有循环IgG抗基膜带抗体。妊娠因子是一种IgG抗基膜带抗体并能激活C3的因子,血液中含量极少,用间接免疫荧光法很难检测到。它与疾病程度无平行关系,61%~85%的患者HLA—DR3阳性,HLA—DR3和DR4的共同阳性率是45%,而正常妇女仅3%。
22%的患者在妊娠8~9月皮疹可以自行消退,一般是在分娩后数日内症状减轻,多数病人在分娩后3个月恢复正常,当分娩后第一次
来月经时,常有轻微发作,每次经期发作可达2年之久,口服避孕药可以引起本病的复发。
孕妇的四肢及腹部发生红斑、水疱,伴瘙痒,应考虑到本病。组织病理和免疫荧光检查可以确诊。
若产后皮损消退,再次妊娠又复发则可以确诊。但需与下列疾病鉴别:
(一)妊娠毒血性红斑有多形性皮疹,但很少出现水疱,无大疱发生,直接免疫荧光检查阴性。
(二)疱疹样脓疱病原发疹是脓疱,有严重的高热、畏寒、吐泻等全身症状,病理上有Kogoj脓疱。