1.两个乙酰辅酶A被硫解酶催化生成乙酰乙酰辅酶A.β-氧化的最后一轮也生成乙酰乙酰辅酶A.

2.在乙酰乙酰CoA再与第三个乙酰CoA分子结合，形成3-羟基-3-甲基戊二酰CoA.由HMG CoA合成酶催化。

3.HMG CoA被HMG CoA裂解酶（HMG CoA lyase）裂解，形成乙酰乙酸和乙酰CoA.

4.乙酰乙酸在β-羟丁酸脱氢酶（β-hydroxybutyrate dehydrogenase）的催化下，用NADH还原生成β羟丁酸，反应可逆，注意此处为D-β-羟丁酸脱氢酶催化，不催化L-型底物。

5.乙酰乙酸自发或由乙酰乙酸脱羧酶催化脱羧，生成丙酮。

乙酰乙酸和b-羟丁酸都可以被转运出线粒体膜和肝细胞质膜，进入血液后被其它细胞用作燃料。在血液中少量的乙酰乙酸脱羧生成丙酮。