根据黄瘤的形态和发生部位,临床上主要有以下几种类型。
(一)扁平黄瘤 为淡黄到桔黄色略高于皮面的扁平丘疹或斑块,自米粒到蚕豆大小,边界清晰。临床上最常见的一种好发于眼睑周围,称之为睑黄瘤,常见于中年妇女,好发于上眼睑内眦,单个或多个,发展缓慢,可波及两侧上下眼睑,形成一环绕睑周的黄色圈,十分特殊。此型黄瘤若在40岁以后始出现者常不能检出脂质异常,而在青少年发病者常伴有高脂蛋白血症Ⅱ型。扁平黄瘤偶见对称泛发于睑周、颈侧、躯干和四肢,见于中老年人或是伴有各种异常蛋白血症的患者中,称为泛发性正常脂血症性扁平黄瘤。医|学教育网搜集整理扁平黄瘤可沿掌纹和手指掌面纹理呈线条状出现,称为掌纹黄瘤,常伴高脂蛋白血症Ⅲ型。
(二)结节性黄瘤 为黄豆到核桃、甚至鸡蛋大小的丘疹或结节,初柔软、淡黄到桔黄色,以后因纤维化而变坚实、呈棕红色。缓慢增大并融合后可呈明显高出皮面的分叶状斑块,边界清楚。好发于肘、膝、指节伸面、髋、臀等部位。常伴有高脂蛋白血症Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ型。结节性黄瘤可发生在肌腱、靭带和筋膜处,又称为腱黄瘤,多见于跟腱处,结节深在、坚实。多见于严重的高脂蛋白血症Ⅱ型和继发性高脂蛋白血症患者中。
(三)发疹性黄瘤 为多数针头到火柴头大的柔软小丘疹,初呈桔黄色、围有红晕,后转黄棕色。突然成批发出于躯干上部、臀部和肢体伸面,并可累及口唇和口腔粘膜。可迅速自行消退不留痕迹。患者多伴有高脂蛋白血症Ⅰ、Ⅴ型,偶见于Ⅲ型或继发性高脂蛋白血症。
(四)播散性黄瘤 是一种罕见的正常脂血症性非家族性黄瘤,常见于青年男性,为多发性疹性小丘疹和结节、从桔黄、红黄色转红木色,成堆而不融合、常对称分布于颈、腋、肘窝、腹股沟、腘窝和躯干屈面,约1/3患者有粘膜损害、可累及口腔、舌鼻、咽喉甚至气管;约1/3患者可累及视丘一垂体后叶而致尿崩症。病程慢性但可自发缓解。
临床特点
a睑黄瘤好发于中年人,尤其是患有肝胆疾病的妇女,其他型无一定的好发年龄及性别。
b可能与内分泌紊乱引起的脂肪代谢障碍有关。
c不同型黄瘤的好发部位不同。结节性黄瘤好发于肘和膝部;腱黄瘤好发于手、足伸肌腱及跟腱;睑黄瘤好发于眼睑;发疹性黄瘤好发于臀部。
d皮损为黄色或橙黄色的斑丘疹或结节。
e与高脂血症有关的普通型分为结节性黄瘤、腱黄瘤、睑黄瘤、发疹性黄瘤等。
诊断
根据皮损的特点、特别是损害的颜色和分布易于诊断。重要的是在于确定有无伴随的一身疾病存在。按黄瘤的类型。出现的年龄、家族发病的情况以及有关各系统的症状和检查,医|学教育网搜集整理结合必要的实验室检查结果可进一步判断是否伴有其他系统性疾患。
重要病理改变
a真皮内有多数黄瘤细胞、泡沫细胞,集合成结节状或弥散分布。
b多核黄瘤细胞的核可在靠近细胞中央的位置,围绕着一小片非泡沫性胞质而聚集成花环状,再外围则有泡沫状胞质环绕,成为Touton巨细胞。
一般病理改变
a表皮一般变薄。
b真皮内有多数黄瘤细胞、泡沫细胞,或集合成结节状或弥散分布。
c多核黄瘤细胞的核可在靠近细胞中央的位置,围绕着一小片非泡沫性胞质而聚集成花环状,再外围则有泡沫状胞质环绕,成为Touton巨细胞。
d结节性黄瘤、腱黄瘤和睑黄瘤的病理表现相同,真皮内有多数黄瘤细胞及泡沫细胞。
e黄瘤细胞最初出现于血管周围,以后在胶原之间集合成束状或结节状分布。
f血管周围稀疏淋巴细胞浸润。
g发疹性黄瘤较小,而淋巴细胞、中性粒细胞和嗜酸性细胞相对较多,Touton巨细胞较少。
h可见胞内和胞外脂质,形成类似于环状肉芽肿的类型
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