一、临床表现：出现症状的时间与隔膜孔道大小有关。孔道狭小的严重症例，生后不久即可出现重度肺充血和呼吸急促，随之发生严重的肺炎及充血性心力衰竭。孔道较大的病例，症状出现较迟，在幼儿或儿童期发生。孔道大的病例类似房间隔缺损，临床上可无症状，生活正常，仅在活动后稍有气促。医学教育|网搜集整理多数病例在心底部可闻及喷射性收缩期杂音和舒张期杂音，有时可听到连续性杂音，这是由于梗阻程度严重孔道近远端有很高的压力阶差所致，P2亢进。但也可无杂音。

　　二、血流动力学变化：取决于心房内隔膜孔道的大小和并发畸形。单发左侧三房心的血流动力学类似二尖瓣狭窄，左隔膜孔道直径仅数毫米的病例，可引起肺静脉回流淤滞、肺郁血、肺水肿和肺动脉高压，并发部分肺静脉异常回流或房间隔缺损位于右心房与副心房之间则产生左向右的分流，如房间隔缺损与固有心房腔相近则为右向左分流。

　　三、临床类型：1964年吉竹毅将Loeffler及Niwayama的分类结合临床综合为三型。

　　Ⅰ型 副房与真性左房之间不相通，副房通过卵圆孔交通或伴完全性肺静脉异常回流，婴儿早期死亡。

　　Ⅱ型 副房与真性左房之间有一至数个小的通道，从临床外科角度又分为两个亚型：⑴与右心房不相通，临床表现类似二尖瓣狭窄症状。⑵与右心房相通，医学教育|网搜集整理临床表现类似房间隔缺损或完全性肺静脉异常回流的症状。

　　Ⅲ型 副房与真性左房存在大的相通。