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瑞氏综合症的表现及诊断

2009-11-27 16:44  来源:医学教育网    打印 | 收藏 |
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  根据在小儿病前有轻微的上呼吸道和消化道感染病史,继之出现进行性加剧的精神神经症状、肝脏体征和低血糖表现,应考虑本病。本病的确诊依赖于肝脏的活体组织检查,可见肝细胞内有大量脂肪滴,医`学教育网搜集整理电镜下观察线粒体膨大以及致密体的减少或消失等特征性改变。 本病起病迅速,其主要临床表现为:

  ①在病前2周内常有上呼吸道和消化道病毒感染的前驱症状。

  ②脑部损害,为本病最为突出的表现。当前驱症状好转时,可突然出现频繁呕吐和剧烈的头痛,开始时兴奋烦燥、精神错乱、嗜睡,随后转为惊厥、昏迷,乃至大脑强直状态,可因呼吸衰竭而死亡。

  ③肝脏损害,表现肝脏肿大,伴有肝功能障碍,多无黄疸和出血倾向。

  ④多数伴有低血糖,少数出现脱水和代谢性酸中毒等。

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