为了帮助各位内科主治医师考生更好地备考复习，医学教育网小编专门整理了枫糖尿病的症状如下：

1、经典型

最常见，约占75%，酶的活性低于正常的2%。患儿出生时大都正常，生后12～24时出现尿液或汗液有特殊气味（枫糖浆味）；生后2～3天出现酮尿、兴奋和喂养困难；生后4～5天出现反应差、呕吐、嗜睡、间歇性呼吸暂停、角弓反张、惊厥、肌张力增高、下肢呈剪刀样交叉，刻板动作如击剑样和踏车样动作等脑病表现。如未得到及时治疗可于生后7～10天发生昏迷、中枢性呼吸衰竭，多在生后几周内死亡。

2、轻型

症状较经典型轻，症状持续，尿有异味，较少出现急性代谢紊乱危象，神经系统症状常不明显，多数在婴儿期至学龄期前现智能落后。

3、间歇型

发病晚，多为较大儿童和成人在应急情况下如感染或手术时诱发发作，症状轻于经典型。可在一次轻度感染中突然出现昏迷、惊厥甚至死亡。少数出现智能低下。

4、维生素B1有效型

患儿经大剂量维生素B1治疗后，临床症状明显改善，血亮氨酸及缬氨酸水平下降大于30%。

5、脂酰胺脱氢酶缺陷型

该型很罕见，可伴有严重的乳酸血症，也可有神经系统受损，如生长发育延迟、肌张力低下等。

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