特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP）是一组免疫介导的血小板过度破坏所致的出血性疾病。以广泛皮肤黏膜及内脏出血、血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍、血小板生存时间缩短及血小板膜糖蛋白特异性自身抗体出现等为特征。

ITP是最为常见的血小板减少性紫癜医学、教育网搜集整理。发病率约为5～10/10万人口，65岁以上老年发病率有升高趋势。临床可分为急性型和慢性型，前者好发于儿童，后者多见于成人。男女发病率相近，育龄期女性发病率高于同年龄段男性。

【病因与发病机制】

ITP的病因迄今未明。与发病相关的因素如下：

（一）感染

细菌或病毒感染与ITP的发病有密切关系：①急性ITP患者，在发病前2周左右常有上呼吸道感染史；②慢性ITP患者，常因感染而致病情加重。

（二）免疫因素

将ITP患者血浆输给健康受试者可造成后者一过性血小板减少。50%～70%的ITP患者血浆和血小板表面可检测到血小板膜糖蛋白特异性自身抗体。目前认为自身抗体致敏的血小板被单核巨噬细胞系统过度吞噬破坏是ITP发病的主要机制。

（三）脾

是自身抗体产生的主要部位，也是血小板破坏的重要场所。

（四）其他因素

鉴于ITP在女性多见，且多发于40岁以前，推测本病发病可能与雌激素有关。现已发现，雌激素可能有抑制血小板生成和（或）增强单核-巨噬细胞系统对与抗体结合之血小板吞噬的作用。

【临床表现】

（一）急性型

半数以上发生于儿童。

1.起病方式 多数患者发病前1～2周有上呼吸道等感染史，特别是病毒感染史。起病急骤，部分患者可有畏寒、寒战、发热。

2.出血

（1）皮肤、黏膜出血：全身皮肤瘀点、紫癜、瘀斑，严重者可有血泡及血肿形成。鼻出血、牙龈出血、口腔黏膜及舌出血常见，损伤及注射部位可渗血不止或形成大小不等的瘀斑。

（2）内脏出血：当血小板低于20×109/L时，可出现内脏出血，如呕血、黑粪、咯血、尿血、阴道出血等，颅内出血（含蛛网膜下腔出血）可致剧烈头痛、意识障碍、瘫痪及抽搐，是本病致死的主要原因。

（3）其他：出血量过大，可出现程度不等的贫血、血压降低甚至失血性休克。

（二）慢性型

主要见于成人。

1.起病方式 起病隐匿，多在常规查血时偶然发现。

2.出血倾向 多数较轻而局限，但易反复发生。可表现为皮肤、黏膜出血，如瘀点、紫癜、瘀斑及外伤后止血不易等，鼻出血、牙龈出血亦很常见。严重内脏出血较少见，但月经过多较常见，在部分患者可为唯一的临床症状。患者病情可因感染等而骤然加重，出现广泛、严重的皮肤黏膜及内脏出血。

3.其他长期月经过多可出现失血性贫血。病程半年以上者，部分可出现轻度脾肿大。

【实验室检查】

（一）血小板

①血小板计数减少；②血小板平均体积偏大；③出血时间延长；④血块收缩不良。血小板的功能一般正常。

（二）骨髓象

①急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常，慢性型骨髓象中巨核细胞显著增加；②巨核细胞发育成熟障碍，急性型者尤为明显，表现为巨核细胞体积变小，胞浆内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加；③有血小板形成的巨核细胞显著减少（<30%）；④红系及粒、单核系正常。

（三）血小板生存时间

90%以上的患者血小板生存时间明显缩短。

（四）其他

可有程度不等的正常细胞或小细胞低色素性贫血。少数可发现自身免疫性溶血的证据（Evans综合征）。